格林巴利综合症的治疗关键是修复神经

格林-巴利综合征（GBS）是一种神经系统自身免疫性疾病，以神经根、外周神经损害为主，伴有脑脊液中蛋白-细胞分离，是一种最常见的脊神经和周围神经的脱髓鞘疾病。临床上表现为进行性上升性对称性麻痹、四肢软瘫，以及不同程度的感觉障碍，呈急性或亚急性临床发病，多数可完全恢复，少数严重者可引起致死性呼吸麻痹和双侧面瘫，多发生于男性青中年。四季均可发病，夏秋季为多。

一、病因

迄今为止GBS 的病因仍不十分清楚，自身免疫功能异常可能在GBS 发病机制中起主要作用。普遍认为其前驱因素有以下几种：①病毒感染；②细菌感染；③疫苗接种，可能与接种后患者的免疫功能活化有关；④遗传因素； ⑤营养状况；⑥肿瘤：一部分肿瘤患者通常伴随GBS 病症，可能与肿瘤抗原为自身抗原，活化患者自身免疫功能相关。

二、临床分型

根据病理特点GBS 有两种类型，一种是脱髓鞘病变型的多发性神经根炎，另一种是神经轴索病变型的多发性神经根炎。

脱髓鞘病变多发性神经根炎约半数以上患者在发病前数日到数周内常有感染史，这种类型多起病急，症状逐渐加重，通常2 周内达到高峰。首先出现双下肢无力，继之瘫痪逐渐上升加重，并有主观感觉异常， 严重者出现四肢瘫痪、呼吸麻痹而危及生命。神经轴索病变型与脱髓鞘病变型相似又有不同。神经轴索病变型的多发性神经根炎病程缓慢易复发，症状以肌无力和感觉障碍为主。主要表现肩、上臂和大腿无力，也可合并前臂、小腿、手和足的无力，肢体无力常较躯干无力更为常见，肌肉大多有萎缩。临床表现可为急进性病情发展恶化。

GBS的五大表现：

（1）运动障碍：四肢和躯干肌瘫是本病的最主要症状。一般从下肢开始，逐渐波及躯干肌、双上肢和颅神经，可从一侧到另一侧。通常在1~2周内病情发展至高峰。瘫痪一般近端较远端重，肌张力低下。如呼吸、吞咽和发音受累时，可引起自主呼吸麻痹、吞咽和发音困难而危及生命。

（2）感觉障碍：一般较轻，多从四肢末端的麻木、针刺感开始。也可有袜套样感觉减退、消失或过敏，以及自发性疼痛，压痛以腓肠肌和前壁肌角明显。偶而可见节段性或传导束性感觉障碍。

（3）反射障碍：四肢腱反射多是对称性减弱或消失，腹壁、提睾反射多正常。少数患者可因椎体束受累而出现病理反射征。

（4）植物神经功能障碍：初期或恢复期常有多汗、汗臭味较浓，可能是交感神经受刺激的结果。少数患者初期可有短期尿潴留，可由于支配膀胱的植物神经功能暂时失调或支配外扩约肌的脊神经受损所致；大便常秘结；部分患者可出现血压不稳、心动过速和心电图异常等。

（5）颅神经症状：半数患者有颅神经损害，以舌、咽、迷走神经和一侧或两侧面神经的外周瘫痪多见。其次为动眼、滑车、外展神经。偶见视神经乳头水肿，可能为视神经本身炎症改变或脑水肿所致，也可能和脑脊液蛋白的显著增高，阻塞了蛛网膜绒毛、影响脑脊液吸收有关。

三、临床治疗

由于GBS 的致病机制还在深入研究之中， 对于该病在不同的阶段治疗方案，目前包括以下方面。

1. 对因治疗

主要是针对发病机理采取的治疗措施， 包括了以下几方面：（1）血浆置换（2）免疫球蛋白静脉滴注：可抑制白细胞免疫反应及炎性细胞因子的产生，研究证实静脉注射免疫球蛋白是治疗GBS的有效方法，因此已经成为重型GBS 的标准用药；（3）激素治疗：糖皮质激素通过对免疫系统的强烈抑制，减轻炎症，还可以作用于细胞膜促进膜结构的稳定性，减轻脱髓鞘程度，改善神经传导功能。（4）免疫抑制治疗：近年来有些学者采用免疫抑制剂治疗GBS，但是免疫抑制通常会带来诸如骨髓抑制和肝功能损害等不良影响。

2. 对症治疗

格林巴利综合症严重的危害了患者生活健康，困扰患者的家庭。

(1)由于呼吸肌麻痹是GBS 的主要危险，25%的格林-巴利综合征患者需要予辅助通气支持治疗。

(2)康复训练：格林巴利综合症中有很多病人遗留有后遗症状。如双下肢或双上肢无力或肌肉萎缩、肌肉酸痛，足下垂。患肢有主观感觉异常，如麻木、蚁走感、针刺感和烧灼感，部分格林巴利综合症患者遗留有面瘫，或吞咽困难、构音障碍、呛咳和咳痰不能。一些病人植物神经功能障碍可见手足少汗或多汗，肢端皮肤干燥，或有大小便潴留或失禁。这给患者的生活带来了很大的影响。康复训练锻炼患者的肌肉组织，维持关节的活动度，无法重建患者的神经通路。

3．营养神经，促进神经修复是治疗根本

格林巴利综合症是指一种急性起病，以神经根、外周神经损害为主。而传统治疗格林巴利综合症无法恢复病变的神经，因此容易遗留肌肉的无力或瘫痪，不能彻底康复。既然此病往往是急性起病，早期的控制，避免形成慢性脱髓鞘性神经病变就显得非常重要。本病的病理机制是神经的脱髓鞘病变，远近端神经、上下肢均受累；远端受损程度较近端为重，运动神经较感觉神经易受累，多表现为骨骼肌的麻痹。因此营养神经，促进神经修复，这是治疗此病的根本途径，才能达到运动功能的恢复。可惜的是目前针对神经保护，神经营养，促进神经修复的治疗并不到位，无法使病变的神经及时得到恢复，因此无法从根本上治疗格林巴利综合症。

神经修复技术治疗格林巴利综合症的原理是，通过一定的神经营养药物，参与神经系统损伤的修复，特别是髓鞘的修复，使受损神经组织的结构重建、相应生理功能得到恢复，所以营养神经，促进神经修复在临床上治疗格林巴利综合症的效果是明确的、理想的。

营养与修复神经是此病转归的关键。