法洛四联症

法洛四联症是存活婴儿中最常见的发绀型先天性心脏病，其发病率占各类先天性心脏病的10％—15％。 法洛四联症由以下4种畸形组成：

①肺动脉狭窄：以漏斗部狭窄多见，其次为漏斗部和瓣膜合并狭窄，狭窄程度可随年龄而加重；

②室间隔缺损：多属高位膜部缺损；

③主动脉骑跨：主动脉骑跨于左、右两心室之上，随着主动脉发育，右跨现象可逐渐加重，约25％病人为右位主动脉弓；

④右心室肥厚：为肺动脉狭窄后右心室负荷增加的结果。

以上4种畸形中以肺动脉狭窄最重要，对患儿的病理生理和临床表现有重要影响。患者有紫绀和杵状指。
图1正常心脏，图2法四示意图，图3口唇紫绀，图4杵状指，图4手术根治示意图

正常人血流图

法洛四联症的畸形

杵状指

口唇紫绀

手术纠正图