检查出“肾错构瘤”怎么办？专家来支招

肾错构瘤又称为肾血管平滑肌脂肪瘤（AML），由大量异常增生的成熟脂肪组织、平滑肌组织和厚壁血管组成，是一种良性肿瘤。过去认为肾错构瘤是很少见的一种疾病，近年来，随着医学影像学的发展和人们对健康体检的重视，其检出率逐渐升高。目前，有超过50%的肾错构瘤是在对各种非特异性症状进行的大量腹部超声检查中无意发现的。

检查出肾错构瘤该怎么办？

首先，医生会建议您做一个增强CT，CT是目前最有效和最可靠的诊断手段，当CT在肾病变中扫描到即使极少量脂肪组织时（CT值-20 HU或更低），就可以排除肾癌的诊断，而考虑肾错构瘤。

对于脂肪含量少的错构瘤，医生会选择超声造影、MRI进一步检查。另外，血管造影：有50%的肾错构瘤患者可发现动脉瘤样扩张，具有诊断意义。黑色素瘤抗体（HMB-45）：是黑色素瘤相关抗原的单克隆抗体，其在肾错构瘤中呈阳性，可以用来与肉瘤相鉴别。

排除了肾恶性肿瘤，第二步是了解瘤体是单发还是多发？错构瘤不仅仅可以发生在肾脏，还可以出现在脑、眼、心、肺、骨等部位。约占20%肾错构瘤者为结节性硬化症伴发（TSC—AML），肿瘤多为双侧，且多发，瘤体大小不等。多见于20~30岁，甚至婴幼儿期就被发现，为基因突变所至。而散发型肾 错构瘤则在40~50岁人群更常见。

第三步，如果是散发型肾错构瘤，并且瘤体<4cm，B超3至12个月复查随访即可。统计发现散发肾错构瘤平均以0.19cm/年的速度长大。

第四步，对于超过4cm的肾错构瘤患者，就不要等待了，不仅发生出血危险或其他症状的概率更大，在随访期间也长的更快，甚至有“丢失”肾脏的风险。而对于有怀孕计划的与育龄期妇女，其他不能进行有效监护的患者，或者检查发现动脉瘤＞5mm者，积极治疗是首选。特别是结节性硬化症伴发者，不要等到瘤体达到4cm再说，此类患者的肾错构瘤长大的平均速度为1.25cm/年。

肾错构瘤治疗方案

1、选择性动脉栓塞（SAE）特别在瘤体破裂出血导致血流动力学极不稳定的情况下，SAE甚至成为首选治疗方案。

2、保留肾单位手术（NSS）尤其对于TSC中那些双肾多发错构瘤者，NSS能最大程度的保留其残肾功能，这也是一种莫大的安慰。

这两种治疗方式如何选择？

1、SAE后复发率比接受NSS者更高，文献报道在11%~40%不等，而NSS复发率为3.4%，并且腹腔镜下NSS在肾错构瘤治疗中的安全性和有效性也都令人满意。同时，SAE还有脓肾甚至肾梗死以及非目标血管栓塞等严重并发症。

2、如果肿瘤体积很大，比如大于7cm瘤体，或者由于肿瘤位置不理想，NSS术中失血量、缺血时间、住院天数也都会相应增加。这时也可以选择SAE后，再行NSS治疗。 

最后，还有应用尚不广泛的经皮消融治疗可选择，但费用高。对于不能接受手术、栓塞和消融的结节性硬化症和肾错构瘤患者，就只能选择口服mTOR药物（西罗莫司）治疗。