脊髓拴系综合征应及早治疗

　　脊髓位于椎管中，在正常人的椎管中，脊髓自由地悬挂着，浸在脑脊液的保护中，能随着人日常的活动自由地弯曲和运动，人在生长发育过程中，脊椎管的生长速度大于脊髓，因此脊髓下端相对于椎管下端逐渐升高，脊髓栓系即脊髓下端因各种原因受制于于椎管的末端不能正常上升，使其位置低于正常，它是多种先天性发育异常导致神经症状的主要病理机制之一，由此而导致的一系列临床表现即称为脊髓栓系综合征，又称脊髓拴系综合征。

　　临床表现

　　脊髓拴系综合征的临床表现主要包括特征性皮肤表现，疼痛、感觉和运动功能障碍以及膀胱和直肠功能障碍等。

　　(1)　腰骶部皮肤异常

　　脊髓拴系综合征患者常有特征性的皮肤表现，如腰骶部皮肤出现小的凹陷、皮肤窦道，局部多毛或皮毛窦，腰部中线部位血管瘤，不对称臀裂等。腰骶皮下脂肪瘤则提示脂肪脊髓脊膜膨出(lipomyelomeningocele)。此外，合并脊柱侧弯也是常见表现。

　　(2)　疼痛

　　疼痛为成人TCS最常见的症状。特点是后背痛，并向单侧或双侧下肢放射，无皮肤节段分布的特点。范围可包括直肠肛门部、臀中部、会阴区、腰背部和下肢。下肢疼痛常分布广泛,超过单一神经根支配区,也有单侧根性分布,直腿抬高试验阳性,有时可与腰椎间盘突出症相混淆。疼痛常因久坐、身体过度屈曲等引起, 腰部前屈(手触碰脚)因疼痛受限。

　　(3)　膀胱和直肠功能障碍

　　脊髓拴系综合征患者的膀胱和直肠功能障碍较运动、感觉障碍较早发生不可逆的损害，并常同时出现。膀胱功能障碍包括遗尿、尿频、尿急、尿失禁和尿潴留, 常有频繁尿路感染。严重的可以合并肾功能损害。根据膀胱功能测定，可分为痉挛性小膀胱和低张性大膀胱。前者常合并痉挛步态、尿频、尿急、压力性尿失禁和便秘，系上运动神经元受损的表现;后者表现为低流性尿失禁、残余尿量增多和大便失禁等，系下运动神经元受损的表现。直肠功能障碍多表现为便秘，少数可有大便失禁。

　　(4)　感觉障碍

　　主要是鞍区皮肤麻木或感觉减退。由于TCS的损害主要发生于灰质,因此患者很少有明显的感觉障碍平面。此外，由于神经营养状况不佳，有些患者常合并难以愈合的足部或会阴部溃疡。

　　(5)　运动功能障碍

　　常表现为单侧或下肢无力和步行困难。运动功能最常受累部位是踝部，而近端肌群一般不受累。儿童患者可不明显，患者常出现频繁摔倒。运动功能障碍可以是上运动神经元损害或下运动神经元损害，前者表现为下肢痉挛性瘫痪,肌张力增高,腱反射亢进等。后者表现为下肢软瘫,肌张力降低,肌肉萎缩,腱反射减弱甚至消失。上下运动神经元损害也可以合并出现，腱反射检查可不对称。

　　(6)　肌肉骨骼畸形

　　足畸形是最常见的肌肉骨骼畸形，如双足不对称、高弓内翻足、鹰爪趾等。这种畸形形成的原因是因为一些肌肉的无力造成足部与趾拮抗肌平衡失调所致。此外，脊柱侧弯和脊柱前凸畸形也较为常见。

　　随着年龄增长、脊柱脊髓发育以及弯腰活动增多，神经学损害呈进行性加重。因此，脊髓拴系综合征的早期诊断、早期治疗非常重要，一经确诊，拴系松解手术越早做越好。

　　有些患儿家长因害怕手术，心存侥幸而选用各种各样的非手术疗法，最终贻误治疗，不要等到症状加重时才做手术，对有隐性脊柱裂及脊膜膨出修补术后的患者，应常年追踪观察，一旦出现脊髓拴系症状应立即手术，脊髓脂肪瘤合并圆锥低位者宜在无症状时手术。

　　手术应选择有脊髓手术和显微外科手术经验的神经外科医生来做，有些患儿以前已做过手术，但仅仅切除了腰骶部的大包(即膨出的脊膜囊和脂肪瘤)，而未处理椎管内的脊髓病变，实际上相当于做了腰骶部的“整形美容”手术，结果是无效或加重;甚至还有些医生认为本病无法治疗，消极等待病情发展，教训惨痛，我们手术的病例中，最小者1个月，最大者58岁，绝大多数效果良好，患者术后病情改善。

　　手术的目的是解除脊髓下端的拴系，阻止病情进一步发展，改善程度依次为：疼痛缓解或消失>感觉运动功能恢复>排尿排便功能恢复>畸形停止加重、自行矫正。若病情发现早、治疗及时，患儿可以治愈，相反，发病年龄早、症状重而治疗晚的病例，其治疗结果相对较差，部分无疗效或术后病情复发者，可再次手术。