川崎病

川崎病的诊治

小儿皮肤黏膜淋巴结综合征
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同义词川崎病一般指小儿皮肤黏膜淋巴结综合征
小儿皮肤黏膜淋巴结综合征（MCLS）又称川崎病，是1967年日本川崎富作医师首选报道，并以他的名字命名的疾病。临床多表现：发热、皮疹、颈部非脓性淋巴结肿大、眼结合膜充血、口腔黏膜弥漫充血、杨梅舌、掌跖红斑、手足硬性水肿等。
病因
本病的发病原因至今未明。根据以往数次小流行中，曾有家庭发病情况，临床上又有许多表现酷似急性感染，提示似有病原体存在。男婴发病较多，日本发病率高，至今未找到直接致病病原体，感染的说法不能完全确立。在所有病原菌中最受关注的是链球菌，但至今从未由患儿体内分离到链球菌。也有人提到一种在禽兽间致病的耶尔森（Yersinia）菌中的假结核型株感染似与小儿皮肤黏膜淋巴结综合征相关，但也无法找到确实的证据。
临床表现
临床常以高热（39℃以上）为最初表现，热程在5天以上，一般为一、二周，有的热退一、二天又高，热程长的可达三、四周，退热药仅短暂稍降。发热数日后掌跖面红肿且痛，躯干部出现大小不一的斑丘疹，形态无特殊，面部四肢亦有，不痒，无疱疹或结痂。发热数日两侧眼结膜充血，球结膜尤重，仅少数并发化脓性结膜炎，用裂隙灯可能查到前虹膜睫状体炎。唇面红肿、干燥和皲裂，甚至有出血；舌常呈杨梅舌，口腔黏膜充血，但无溃疡。
此外，部分病例早期有淋巴结肿大，一侧或双侧，非化脓性，数日后消退，有时肿胀波及颌下，甚至有误诊为腮腺炎，淋巴结肿仅限于颈部前三角，不痛，波及其他部位很少。病程第二周部分患儿手、足部脱皮，为从甲床移行处开始，部分可先表现为肛周脱屑。
检查
1.实验室检查
血清学检查如白细胞计数升高、血小板增加、C反应蛋白升高、血沉加快等等，同时注意是否伴有肝肾功能损害和DD-二聚体的升高。
2.辅助检查
尤其要注意心超和心电图的表现，提示是否存在心血管并发症如冠状动脉扩张和心肌损害。
诊断
诊断可以从以下要点进行参考：
1.发热五天以上，如有其他征象，五天之内已可确诊。
2.具有下列四条：
（1）双侧眼结膜充血，无渗出物。
（2）口腔及咽部黏膜有充血，口唇干燥皲裂，杨梅舌。
（3）急性期手足红肿，亚急性期甲周脱皮。
（4）出疹主要在躯干部，斑丘疹，多形红斑样或猩红样。
（5）颈淋巴结肿，直径超过1.5cm。
3.无其他病种可解释上列表现。如有发热只伴有其他三条，但见冠状动脉瘤者亦可诊断。
鉴别诊断
1.特异性炎症疾病（感染性）
耶尔森菌感染，溶血性链球菌感染（猩红热、暴发性），葡萄球菌感染（中毒性休克综合征），肺炎衣原体感染，病毒感染（麻疹、流感、EBV、HIV），白色念珠菌感染、钩端螺旋体病。
2.非特异性炎症疾病
Stills病，Stevons-Johnson综合征，药物过敏，疫苗接种后，烧伤后。
治疗
本病的主要治疗方法是，急性期明确诊断后口服肠溶阿司匹林口服。在病程10天内（多主张7天内）及时进行大剂量丙种球蛋白静滴。使用原则参照美国心脏协会（AHA）方案，建议本病急性期患儿均采用丙种球蛋白静滴；而日本川崎病研究组则认为丙种球蛋白静滴适应证为冠状动脉瘤高危患者，多采用原田计分法：①白细胞数>12×109。②血小板计数<350×109。③C-反应蛋白强阳性（>4.0mg/dl）。④红细胞压积<0.35。⑤血浆白蛋白<35g/l。⑥年龄≤12个月。⑦性别，男性。
以上计分方法在发病7天内计分，每项为1分，计分为4分以上为丙种球蛋白静滴疗法的适应证。
预后
本病预后大多良好，大部分的患儿可自行恢复，症状类似普通感冒，这也是早期此病极易被忽视的主要原因，少数可产生并发症，特别是心血管并发症：冠状动脉扩张，严重的产生动脉瘤迁延数年。