何为重症肌无力

概念

       重症肌无力是乙酰胆碱受体（AchR）抗体介导的细胞免疫依赖、补体参与的获得性自身免疫性疾病，主要由于神经-肌肉接头突触后膜上AchR受损引起。临床上属于罕见病，其患病率为（77-150）/100万，年发病率为（4-11）/100万。

临床表现

       每个年龄段均可发病，起病隐袭，但有2个发病高峰：20-40岁，发病者女性多于男性，约为3:2；40-60岁，发病者则以男性多见，多合并胸腺瘤。

       1.受累肌肉病态疲劳：肌无力于下午或傍晚劳累后加重，休息后症状可减轻。肌无力呈规则的晨轻暮重的波动变化。

       2.受累肌肉的分布和表现：全身骨骼肌均可受累，但多数以脑神经支配的肌肉最先受累。首发症状90%为一侧或双侧眼外肌麻痹，表现为上睑下垂、斜视和复视等；重者眼球运动明显受限，甚至眼球固定，瞳孔缩小。面部肌肉和口咽肌受累时出现表情淡漠、皱纹减少、闭眼和示齿无力；咽喉肌受累表现为咀嚼无力、饮水呛咳、吞咽困难、鼻音、发声障碍等。累及胸锁乳突肌和斜方肌时则表现为颈软、抬头困难，转颈、耸肩无力。

       3.重症肌无力危象：指MG患者急剧发生的呼吸肌无力，不能维持正常的换气功能。多见于全身型和球部肌肉受累者，是致死的主要原因。诱发因素包括呼吸道感染、外科手术（包括胸腺切除术）、分娩、精神紧张、突然停药、全身疾病等。

       4.常见伴发疾病：约1.3%-10.8%的MG患者具有典型的甲亢或甲减临床表现；10%-15%伴有胸腺瘤，50%-70%伴有胸腺增生。

       5.病程特点：大多隐袭起病，整个病程症状呈波动性，呈缓解与复发交替，个别患者为暴发性。晚期患者休息后肌无力亦不能完全恢复。多数患者迁延数年至数十年，靠药物维持病情。极少数患者可自然缓解。