Lennox-Gastaut综合征

       Lennox-Gastaut综合征(LGS)是儿童癫痫中最严重的一种类型，是临床常见的癫痫性脑病，发病年龄1-8岁，它是用Lennox和Gastaut两个研究者的名字命名的。1945年Lennox首先研究了这组患者癫痼发作的临床和脑电图特点，1966年Gastaut进一步研究了临床特点和脑电图之间的关系。Lennox-Gastaut综合征占儿童癫痫的5%~10%，分为症状性和特发性。特发性是指发病前无特殊病因、体格及智力发育正常、无神经系统疾病体征、无神经影像学检查异常者。LGS的特点是癫痫发作类型多样，智力障碍和脑电图广泛性缓慢（1.5-2.5Hz）棘慢波放电。最常见的发作类型是强直，不典型失神和失张力性发作，也常有肌阵挛、全身性强直-阵挛和局灶性发作。有多种病因引起，发病机制不清。通常发作频繁，难以控制，总体预后不良。

       病因广泛多样。特发性LGS无明确病因。症状性LGS的病因主要包括：围产期脑损伤、颅内感染、脑发育不良、结节性硬化和代谢性疾病等。

       1.机制：一般认为LGS是儿童不成熟脑对广泛性和局部性脑损伤的严重异常反应。

       2.临床表现：LGS的主要特点包括：

       ①起病年龄早，多在4岁前发病，1.2岁最多见；

       ②发作形式多样，可表现为强直发作、肌阵挛发作、不典型失神发作及失张力发作；

       ③发作非常频繁；

       ④常伴有智力发育障碍；

       ⑤治疗困难；

       ⑥发作间期的脑电图表现为慢棘慢约20%的患儿在此病出现前表现为婴儿痉挛。患儿可同时存在一种或几种形式的发作，在病情中也可由一种发作形式转化为另一种发作形式。

       在上述发作类型中，强直发作是基本的发作类型。部分患儿还可伴有强直一阵挛发作、复杂部分性发作，甚至表现为癫痫持续状态。LGS常伴有不同程度的智力障碍，20%~60%的患儿在起病时即有智力的低下，随着病情的进展，智力低下的发生率上升到75%~93%，患儿已学会的技能也可能丧失。

       3.诊断：LGS表现为多种发作形式，且可以互相转化，给诊断带来了一定的困难。对儿童期具有多种发作类型的难治性癫痫要考虑到本综合征的可能。

       4.治疗：Lennox-Gastant综合征是最难治疗的儿童癫痫综合征之一。抗癫痫药物对许多患儿无效，有些患儿可能需要一种以上的抗癫痫药物联合治疗。有些患儿通过口服抗癫痫药物可减少发作的频率，但药物疗效短暂，很少持续1年。常用的药物为丙戊酸钠、氯硝西泮、拉莫三嗪和托吡酯等。生酮饮食治疗对有些患儿可能有效。有局灶性损害者可以考虑手术切除病灶。胼胝体切开术有一定的效果。

       5.预后：短期死亡率为4%~7%，发作控制和智力发育的长期预后均差。由于神经发育迟缓、神经系统缺陷、发作频繁等原因，绝大部分患儿不能独立生活。80%持续发作，由婴儿痉挛发展而来者预后更差。其发病年龄早，合并脑损害者预后亦较差。