雷诺氏综合征

张令宇 马文锋
(中国医科大学第一临床学院普外三科,沈阳 110001)
中图分类号:R6 文献标识码:A
雷诺综合征是北方寒冷地区秋、冬季常见的一种疑难病。
肢体动脉和小动脉出现阵发性收缩状态 ,常于寒冷或精神紧张
时发病 ,表现为肢体尤其是手指 (足趾) 皮肤出现对称性苍白、
紫绀和潮红的间歇性改变。一般以上肢常见 ,偶可累及下肢。空军军医大学西京医院儿科汪萍
多见于女性 ,男女比例约为 1 ∶10;年龄多在 20～30岁之间。
1 病因病理
特发性雷诺综合征病因迄今未明。一般认为其可由多种
局部或全身性疾病引起 , 如特发性血管痉挛和血管闭塞性疾
病;另与寒冷刺激、神经兴奋、职业因素、内分泌紊乱等因素有
关; 此外尚有人认为与遗传有关。其确切发生机制所知尚少 ,
目前有交感神经异常学说、血管局部缺陷学说。有人认为与其
发病有神经体液因素参与 , 血小板凝集反应增强、血黏稠度增
加、冷沉蛋白产生等有关。
肢端苍白、紫绀和潮红是雷诺综合征典型的皮色三阶段变
化。发作初期 , 由于动脉和小动脉强烈痉挛 , 导致毛细血管血
流减少、减慢 ,皮肤出现苍白 ,可伴有麻木或麻痹感;当患者进
入温暖环境后 , 由于乏氧和酸性代谢产物的聚集 , 使毛细血管和小静脉轻度扩张 , 少量血液进入毛细血管和小静脉 , 由于乏 情绪激动和创伤; 吸烟者应戒烟; 有明显职业原因的病人应调
氧 ,出现紫绀;随后动脉和小动脉痉挛解除 ,皮肤毛细血管和小 换工作或职业。
静脉反应性充血 , 皮肤出现潮红。当血流恢复至正常后 , 发作 6 治疗
对于雷诺综合征的病人 除积极治疗原发疾病外 为解除
停止。 , ,
血管痉挛 常针对 种或几种血管痉挛机制采用药物治疗。
2 临床表现 , 1
6 1 α 肾上腺素阻断剂 如哌唑嗪 ,可阻断交感神经节后α1
在寒冷刺激或精神紧张时 ,手指(足趾)皮肤出现对称性的 1 2
受体 ,抑制血管收缩。
苍白、紫绀和潮红性改变。当手指苍白、紫绀时 , 指端可有麻
6 2 β 受体兴奋剂 如间羟喘息定 ,选择性兴奋β2 受体 ,可
木、刺痛、发凉或感觉迟钝。当皮肤转为潮红时 ,皮温升高 ,可 1 2
缓解血管平滑肌痉挛。
伴有轻度烧灼样胀痛 ,肤色正常时消失。发作时两侧小指和无
6 3 肾上腺素能神经阻断剂 如利血平 , 消耗交感神经递
名指先受累,继而延及中指和食指;拇指血运丰富,很少受累。但 1
质 ,阻断神经末梢传导 ,扩张周围血管。
有些病人缺乏上述典型的肤色变化规律。症状发作时,肤色的改
6 4 钙离子通道阻断剂 如硝苯吡啶 , 阻断钙离子通道 , 松
变也可因人而异,甚至与手的位置和功能状态有关。如手置于心 弛1血管平滑肌 ,扩张血管。
脏平面以下, 可较早出现不同程度紫绀; 当手位于心脏平面以
6 5 周围血管扩张药 如罂粟碱 , 直接松弛血管平滑肌 , 扩
上,并呈活动状态时,发作时常先出现苍白,继而出现紫绀。 张1血管。
各手指肤色的恢复一般先从基部开始 ,逐渐向指尖扩展。
616 自身活性物质 如前列环素 , 扩张血管、抑制血小板聚
病情较轻者 ,局部温暖即可缓解;较重者常需全身温暖 ,如热饮
集 ,改善周围血流。
或喝酒方可缓解。通常 , 消除寒冷等诱发因素后 , 发作的持续
617 局部用药 2 %硝酸甘油膏局部涂擦 ,20 min/ 次 ,4～6
时间大致为 10～30分钟。
次/ d ,可扩张指端血管 ,改善局部血流 ,从而改善指(趾)温度。
雷诺综合征的病程一般进展缓慢 ,可持续数年至数十年。
国内有多篇文章报道 ,采用联合疗法治疗雷诺综合征可获
少数患者进展较快 ,发作频繁、症状严重 ,每次发作可持续 1小
得较好疗效。患肢局部保暖 ,口服B 族维生素、肌苷、烟酸、地
时以上 ,甚至在温暖季节症状也不消失 ,偶而可见指 (趾) 端出 巴唑; 间断静脉滴注培他啶注射液、三磷酸腺苷 (ATP) 、辅酶
现营养性改变 ,如指甲畸形、变脆 ,指垫萎缩 ,皮肤变薄 ,甚至出 A(CoA) 、65422、脉络宁等药物治疗 4个疗程 ,每个疗程 10～
现硬皮样改变、溃疡或坏疽。 14天 ,可明显减轻症状 ,麻木、僵硬及双手发凉消失 ,皮色恢复
3 辅助检查 正常 ,皮温恢复至 24 ℃左右。
我国传统医学治疗雷诺综合征也有一定疗效。由青木香、
为明确诊断 , 常采用下列辅助检查: ①冷水试验 将手指
青风藤、王不留行、甘草、川芎、威灵仙各 决明子
(足趾)放于 4 ℃的冷水中 1分钟 ,可诱发上述典型症状发作。 1 000 g , 500
g ,黄芪 1 500 g ,桂枝、柴胡各 800 g ,共 10味中药经水煎提取
②握拳试验 两手握拳 1分钟 , 在弯曲状态下放开 , 也诱发上
浸膏制成的颗粒冲剂;以及由附子 10 g ,干姜、甘草、桂枝、赤
述症状。③皮肤紫外线照射试验 皮肤对紫外线照射的红斑
芍、黄芪、延胡索各 15 g ,当归 20 g ,细辛 5 g ,丹参 25 g 配制成
反应减弱。④X线检查 可见末节指骨脱钙。⑤甲皱微循环检
的四逆汤合方治疗雷诺综合征均获得较好效果。
查 患指总血流量减少 ,冷刺激后 ,指端血管进一步减少、消失
另有文章报道应用环境压力变化的方法治疗雷诺综合征
或口径缩小 ,血流减慢、停滞。毛细血管血流也明显减少。球结
———正负压交替疗法。利用肢体正负压四功能治疗机对患肢施
膜边缘毛细血管和微静脉呈网状多边形特征性改变。
加正负交替的压力 ,治疗压力一般为 - 6 7～ + 13 3 kPa ,各维
此外 ,尚有一些特殊的检查有助于雷诺综合征的诊断 ,如: 持 10～15秒 ,循环交替 ,1次/ d ,30 min1/ 次 ,10～120次为 1 个
阻塞性手指低温激发性试验、手指体积描记波幅分析和手指动
疗程; 当正压和负压分别作用于肢体表面时 , 正压促进肢体血
脉压测定、手指动脉造影等。
液回流、负压促进血液流入肢体 , 从而使肢体血管床不断被压
4 诊断
缩与扩张 , 促进肢体血液循环 , 使肢体血流量明显增加。此方
雷诺综合征的诊断主要依靠病史 ,因此对可疑患者应仔细
法作用范围广泛 ,简便安全、无痛无损、无明显副作用 ,对雷诺
询问病史 ,注意症状发作特点 ,尤其是皮色改变的性质、范围和 综合征可作为一种有效的非手术疗法。
持续时间;并询问既往有无特发性血管痉挛和血管闭塞性疾病 目前尚有一些新兴疗法 , 如血浆置换疗法、生物反馈疗法
等。 等 , 这些方法在临床应用中已取得一定成绩 , 但仍有待于进一
步完善。
体格检查通常是完全正常的 ,必要时结合辅助检查以便明
7 手术治疗
确诊断。
多数病人 (80 %～90 %) 经保守治疗可使症状好转或停止
体格检查时应注意有无周围血管脉搏减弱或消失、有无血
发作。因此 ,除非保守治疗无效 ,不应采用手术疗法。手术疗法
管杂音和动脉硬化表现 ,切记不要将腕管综合征误诊为雷诺综
包括胸交感神经节切除术和指 (趾) 交感神经末梢切除术。手
合征。
术可使 40 %～60 %的轻度和 30 %重度特发性雷诺综合征病人
5 预防发作
症状缓解 ,但往往于术后 2～5年复发。对于伴有其他疾病的继
对于雷诺综合征的病人 ,应避免寒冷刺激 ,保持手温;避免
发性雷诺综合征病人疗效不佳。