越长越丑？！这种脑肿瘤会让人“改头换面”并危及生命

　　鼻翼增大、颧骨突出、手脚肥大、嘴唇肥厚……本来五官端正的人越变越丑，甚至是改头换面，这是怎么回事?

　　上海蓝十字脑科医院神经外科专家李士其教授提醒，一般来说，成年人的面容正常情况下并不会发生巨大变化。如果出现上面这些有独特特征的面容改变，很可能是由于颅内出现了生长激素型垂体瘤。

　　专家提醒：相貌变得五大三粗，警惕垂体瘤，应及早诊疗

　　垂体处于大脑底部的中央位置，约重0.6克，虽然只有豌豆一般大小，但其拥有强大的内分泌功能，可分泌生长激素等在内的多种激素，人体的各种生命活动大多离不开它。由于外界刺激、遗传等各种各样的因素，垂体上长出肿瘤，称之为垂体瘤。垂体瘤一旦出现，人体的腺体、器官功能也就跟着乱了套。

　　根据分泌激素的不同，垂体瘤可以分为激素分泌性垂体瘤和无功能腺瘤。而根据激素分泌种类的不同，激素分泌性垂体瘤又可以分为泌乳素型垂体瘤、生长激素型垂体瘤、促肾上腺皮质激素型垂体瘤等等。

　　生长激素型垂体瘤分泌过多的生长激素，导致四肢、肌肉和内脏过度生长，而引起四肢及外貌的改变。约占垂体瘤的20%—23%，是一种比较少见的垂体瘤类型，在青春期骨骺未融合前表现为“巨人症”，成人则表现为远端肢体肥大，影响患者容貌又危害健康。生长激素型垂体瘤多发展缓慢，症状隐匿，不容易引起注意，且该病在人群中总体发病率低，相对少见，该病早期容易漏诊。

　　生长激素型垂体瘤之所以会引起患者远端肢体肥大和外貌的改变，主要是因为来自垂体细胞的原发缺陷。肢端肥大症患者对促甲状腺激素释放激素(TRH)兴奋或促性腺激素释放激素(GHRH)，刺激有异常的生长激素(GH)升高反应。生长激素分泌瘤无论在体内还是在体外，对GHRH的反复刺激能持续分泌生长激素，使得生长激素腺瘤细胞失去了正常的自稳机制，腺瘤细胞受体及受体后功能异常，从而导致患者远端肢体肥大和外貌的很大改变。

　　生长激素型垂体瘤导致的远端肢体肥大患者，不仅会手脚、鼻子、嘴唇变大、头颅及面容宽大、颧骨高，还会出现声音嘶哑、睡眠打鼾等情况，患者舌头和咽喉软组织也会随之变得肥厚，尤其是晚上睡觉时，很容易引起呼吸问题。此外，还会出现高血压，糖尿病，内脏肥大，如心脏肥大，少数可发展为心力衰竭，血管壁增厚，血压增高，其他脏器也多有肥大。可以说，生长激素型垂体瘤真正损害的不是在面容的损害，而是在我们内脏器官的一些损害。因此对于垂体瘤患者，一定要早发现早治疗，否则不仅会影响患者的外貌，严重时可能还会危及患者的生命。

▲ 生长激素型垂体瘤不仅影响容貌还危害健康

　　七旬老伯从中年开始“改头换面” 没想到患了垂体瘤

　　今年73岁的江西人张老伯从中年时候就逐渐出现面容改变等情况，五官、四肢变得肥大，但当时家人都以为他人到中年发福，也没多留意。并且一直也没出现其他身体不适症状，所以一直未到医院检查治疗。家属回忆称：“他鞋子有45码-46码那么大，要买球鞋或者特大的皮鞋，只能选最大码的。”

　　但是张老伯从十年前患上糖尿病，一直在吃药。直到今年3月底在当地医院治疗糖尿病时，检查发现鞍区占位，检查生长激素明显升高，考虑为垂体瘤。为求进一步治疗，家人陪张老伯到上海求医，之后转入上海蓝十字脑科医院。

　　上海蓝十字脑科医院神经外科6B病区主任潘仁龙介绍：“在入院的时候，我们观看他的面容、身材以及手指，口鼻唇的外观，就是一个生长激素型垂体瘤，因为这类的病人十分有特点，他的额骨，头骨以及四肢有明显的变粗变大、皮肤粗糙、鼻子隆起、口唇变厚舌头变大、发音有障碍。”

▲ 影像检查显示：垂体大腺瘤，超蝶鞍生长

　　鞍区MRI增强提示：蝶鞍显著扩大，鞍区(偏左侧)见一实性肿块影，超蝶鞍生长，左侧肿块矢橫高径约1.8*1.5*1.8cm。病变向鞍上生长，突入鞍上池，轻度推移视神经左侧份。鞍底受压变薄下陷，左侧鞍旁海绵窦受侵、外移，血管(颈内A)包绕约1/3以上。

　　结合病史、影像等，神经外科6B病区潘仁龙主任、李士其教授、吴治群博士会诊后考虑为生长激素垂体腺瘤，正是垂体瘤导致张老伯面容改变、肢端粗大等。手术指征明确，应尽快手术治疗。

　　在制定详细手术方案并充分完善术前准备后，5月11日，李士其教授在吴治群博士、黄秀夫医生协助下经蝶窦入路成功为患者进行了手术，将肿瘤切除。

▲ 李士其教授正在为患者手术

　　有这些症状要小心生长激素型垂体瘤

　　生长激素型垂体瘤还有哪些表现呢?李士其教授提醒，除出现前额突出，下颌突出、口唇肥厚等典型肢端肥大面容，生长激素型垂体瘤还可以引起以下表现：头痛伴视力下降、甚至失明，肿瘤增大引起脑积水，可导致昏迷、死亡;骨关节疼痛，易被误诊为风湿性关节炎等;继发糖尿病(垂体瘤释放过多生长激素导致血糖升高)，容易被按一般原发性糖尿病治疗;睡觉打鼾，出现睡眠呼吸暂停综合症，可致猝死;心脏肥大，心功能衰竭，可致猝死。

　　李士其教授建议，糖尿病患者可考虑常规检查生长激素，排除生长激素型垂体瘤继发的糖尿病。如出现不明原因关节疼痛、打鼾明显，或成年后鞋码逐渐变大的情况，可至神经外科门诊抽血化验生长激素，明确是否是由于生长激素型垂体瘤导致。