经鼻蝶微创切除鞍内颅咽管瘤一例

男，张XX，26岁，因右眼视力视野进行性下降1个月，头痛2天入院，入院后头痛进一步加重。

患者头颅CT检查示：鞍区占位性病变，等密度，无钙化。鞍区MRI示：鞍区占位性病变，蝶鞍扩大，T1像等信号，局部混杂信号，T2像等高混杂信号，肿瘤包膜强化明显，内可见菜花样强化结节。复旦大学附属肿瘤医院神经外科高阳

术前CT提示肿瘤无钙化

根据以往经验，鞍区占位性病变出现如此急性剧烈头痛少见，进一步行腰椎穿刺，压力180mmH2O,脑脊液淡黄色，释放脑脊液30ml后患者头痛缓解，考虑垂体病变卒中破入脑室。

激素检查：未见明显异常。

术前诊断鞍区病变，垂体瘤卒中？颅咽管瘤、动脉瘤血栓形成待排。拟经蝶行手术探查，必要时行切除术。

术中暴露硬膜后，细针穿刺硬膜无血性液体流出，用尖头刀进一步打开鞍底硬膜，可见灰白色病变组织流出，内可见少量暗红色血性成分。

术中照片

手术顺利，术后患者视力视野明显好转。

术后复查CT示：

术区干净，肿瘤全切。

术后病理报告提示：颅咽管瘤，乳头状型。BRAF基因第15外显子呈突变型。

术后激素无明显紊乱，恢复顺利，术后5天出院，密切随访中。

颅咽管瘤的乳头型较造釉细胞型少见，影像学易与垂体腺瘤相混淆，乳头型颅咽管瘤一般无钙化，且密度信号均匀，需要与垂体腺瘤、乳头型脑膜瘤、室管膜瘤、生殖细胞瘤、转移瘤、脊索瘤等鉴别，明确诊断依赖病理学检查及免疫组化检测。