软组织肉瘤诊治中的常见问题

1、肉瘤是什么？

医学上所说的肉瘤是指间叶组织来源的恶性肿瘤，仅占所有恶性肿瘤的1%.通常包括皮下纤维组织、脂肪、平滑肌、横纹肌、脉管、间皮、滑膜、骨、软骨等组织的恶性肿瘤。

2、肉瘤是恶性的吗？肉瘤和癌有什么区别？北京大学肿瘤医院骨与软组织肿瘤科李舒

肉瘤和癌都是一种恶性肿瘤，它们的区别在于肉瘤和癌的来源不同，肉瘤是间叶组织来源的恶性肿瘤，而癌是指上皮来源的恶性肿瘤。肉瘤又进一步分为骨来源的肉瘤和软组织来源的肉瘤。而癌相对于肉瘤来说更多见，常见的癌有大家熟悉的肺癌、胃癌、食管癌、肝癌、胰腺癌、肠癌、肾癌、膀胱癌、前列腺癌、甲状腺癌、乳腺癌等。因此，可以简单地认为肉瘤就是四肢肌肉骨骼的恶性肿瘤，而癌是器官内脏的恶性肿瘤。另外还有一种混合型的癌肉瘤，这种肿瘤相对少见，但恶性度更高。

3、什么人容易得肉瘤？

肉瘤相对于癌有其发病的特点。而骨的肉瘤和软组织的肉瘤又有所不同。骨的肉瘤好发于年轻人，这是它和其他恶性肿瘤相比一个最大的特点，这个特点也决定了它的预后不好。骨的肉瘤中最常见的骨肉瘤好发于男性，男性患者约是女性患者的1.5-2倍，发病年龄多在10-30岁之间，尤以10-15岁为发病高峰。尤文肉瘤也是好发于男性的肿瘤，发病年龄也较低，约90%的病例在5-25岁间发病，10-20岁间的发病率最高。软骨肉瘤是另一种原发骨的恶性肿瘤，它也好发于男性，男性患者也约是女性患者的1.5-2倍，但其很少发病于20岁之前，因此和骨肉瘤和尤文肉瘤不同，它是一种成年型的肿瘤。

软组织的肉瘤中最常见的是恶性纤维组织细胞瘤、滑膜肉瘤、脂肪肉瘤和横纹肌肉瘤。它们的发病年龄要远高于骨的肉瘤，据统计，在软组织肉瘤的患者中，30-70岁的患者占到70%，其中又以50-60岁人群最多，尤其是恶性纤维组织细胞瘤和脂肪肉瘤均好发于40岁以上人群。所以，在肉瘤的诊断中，年龄是一个很重要的因素。

目前尚未发现与肉瘤发病明确相关的生活因素，但外伤和射线可能和肉瘤的发病相关。

4、肉瘤多见于身体的什么部位？

骨肉瘤好发于股骨远端、胫骨近端（即膝关节周围）和肱骨近端（即肩关节周围）等处。

软骨肉瘤好发于股骨近端（即髋关节周围）、骨盆、肱骨近端、肩胛骨和胫骨近端等处。

尤文肉瘤好发于下肢和骨盆，多见于股骨、胫骨、肱骨、腓骨等。

恶性纤维组织细胞瘤、滑膜肉瘤、脂肪肉瘤、横纹肌肉瘤等软组织肉瘤可发生于全身各处，但以下肢和臀部最多，约占40%，其次是上肢和肩部，约占20%。

原发于脊柱的肉瘤很罕见。

5、为什么得了肉瘤需要到肿瘤专科医院治疗？

因为肉瘤的发病率低，非肿瘤专科医院的很多医生对于肉瘤不够重视，很多肉瘤的患者被当做普通的脂肪瘤或纤维瘤进行了切除手术，而按照良性肿瘤进行的手术其切除范围对于肉瘤是远远不够的。这样的患者在术后还需要进行再次的扩大切除手术，不仅给患者造成痛苦、带来身体、心理及经济上的损失，更重要的是初次不彻底的手术还可能造成肿瘤的扩散，大大影响病人的预后。而且肉瘤的治疗是综合性的治疗，除了手术还需要辅助化疗及放疗，而这些，是非肿瘤专科医院所不具备或不擅长的。所以，我们建议肉瘤患者到肿瘤专科医院的骨与软组织肿瘤专科进行治疗，身上初次发现包块的患者也最好尽量到专科就诊，以免误诊及耽误治疗。

6、常见的软组织肉瘤有哪些？

常见的软组织肉瘤有恶性纤维组织细胞瘤、滑膜肉瘤、脂肪肉瘤、横纹肌肉瘤、皮肤隆突性纤维肉瘤、纤维肉瘤、平滑肌肉瘤、透明细胞肉瘤、腺泡状软组织肉瘤、血管肉瘤、恶性神经鞘瘤、上皮样肉瘤、原始神经外胚层肿瘤（PNET）等。

7、单纯手术能治愈肉瘤吗？肉瘤患者需要进行化疗和放疗吗？

对于大多数肉瘤来说，单纯手术是不够的，必须辅以化疗及放疗才能有效地减少术后复发率及延长病人生存期。对于肉瘤术后是否需要继续化疗及放疗，医生需要综合肉瘤的恶性程度、患者的年龄及身体状况、肉瘤本身的病理学分类是否对放化疗敏感、患者的分期、手术中的切除范围是否足够、甚至患者的经济能力及患者对疾病的期望值来综合考虑决定。一般来说，只有皮肤隆突性纤维肉瘤及高分化脂肪肉瘤等少数几类肉瘤在手术达到根治切除标准的基础上才不需要辅以放疗及化疗。腺泡状软组织肉瘤和透明细胞肉瘤因为对化疗不敏感，也不需要化疗。而PNET、尤文肉瘤、横纹肌肉瘤必须化疗。

8、肉瘤病人应该如何定期检查？

肉瘤患者术后应定期复查手术切口局部的B超、CT或者核磁以明确有无复发，并定期行胸部CT、腹部CT、全身淋巴结超声及全身骨扫描以明确有无全身转移。术后前两年内患者应尽量3月，至少半年复查1次（不是所有项目必须每次都查），两年以后可以逐步延长复查间隔。

9、肉瘤治疗的现状是什么？

目前国际上达成共识的肉瘤的治疗策略是以手术切除为主，辅以放疗及化疗的综合治疗。骨肉瘤在上世纪70年代以前，由于受治疗手段的限制，单纯手术后的5年生存率仅为10-20%，后来随着综合治疗手段的发展，骨肉瘤的5年生存率已达到目前的约60%。同样，随着综合治疗的开展，软组织肉瘤总的5年生存率也可以达到50-60%。在患者生存期延长的同时，患者的生活质量也大大得到改善。以前对于肢体肉瘤只能采用截肢手术。而现在，多数患者都有机会接受保肢手术，在完整切除肿瘤的同时保住了肢体，不仅给了患者更好的生活，而且在辅助放化疗的保驾护航下不必担心因此造成复发率及转移率的提高。

10、未来治疗肉瘤的趋势是什么？

随着专业化治疗理念的深入人心，一些肿瘤专科医院逐渐组建了专长骨与软组织肿瘤诊治的科室和中心，相关专业的骨科医师、影像科医师及病理科医师的加入和协作组建了专业化的诊疗团队，无疑可以大大提高肉瘤诊治的水平。手术技术的进步及专门的肿瘤型人工关节假体的发展可以进一步提高肢体肉瘤的保肢率。放疗技术特别是三维适型调强技术的发展可以通过术前新辅助放疗提高手术的保肢率并降低术后瘤床局部的复发率。对于大多数肉瘤，化疗并不能起到如乳腺癌、胃癌、肺癌一样好的化疗效果，因此，新的化疗药物及新的化疗方案的开发是下一步研究的重中之重，也是进一步提高肉瘤生存率的关键。靶向治疗是近年来方兴未艾的一个新的研究领域，其在乳腺癌、肺癌、头颈部癌治疗中的巨大作用给了人们新的启示，但是，目前的研究未能为靶向治疗在肉瘤中的应用找到充足而令人鼓舞的证据，但是，这一新的研究方向也将成为肉瘤治疗研究的热点。目前FDA唯一批准用于软组织肉瘤的靶向药是pazopanib，适用于除脂肪肉瘤外的化疗失败的软组织肉瘤。若pazopanib耐药，可尝试行基因检测以寻找其他的靶向药。

11、如何早期发现肉瘤？

和其余的恶性肿瘤一样，肉瘤的治疗也是越早效果越好。因此，早期发现肉瘤十分重要。但是肉瘤主要发生在四肢和腹膜后，而且在早期肉瘤较小的时候，患者多数没有明显的症状。因此，定期的体检十分重要。对于腹膜后的肉瘤，定期的腹部超声检查可以做到及时发现；而对于四肢的肉瘤，应该定期自己进行全面的查体，如果发现四肢出现包块，可以参照问题6所述先自己鉴别，但是最好及时到医院找专业医师咨询。

12、怀疑肉瘤的患者需要做什么化验检查？

对于怀疑肉瘤的患者，首先需要进行肿块局部的超声、X线摄片、CT或核磁等检查。对于较小的良性可能性较大的肿块，医师会建议患者直接手术切除，这样的话，需要进行手术前的常规化验检查，包括抽血化验血常规、生化、凝血、感染筛查、血型及拍摄胸片和心电图。而对于怀疑恶性肉瘤的患者，医师会建议患者先行病理活检，包括粗针穿刺活检或者手术切开取活检，明确诊断后再决定下一步的治疗。而一旦明确肉瘤的诊断后，患者还需要进行分期检查以明确身体其余部位有无转移，需要视肿瘤病理类型及患者病情行胸部CT、腹部CT、全身淋巴结超声、头颅CT、全身骨扫描等检查。患者在手术前还需要根据有无内科疾病进行相关的评价手术风险的检查。

13、软组织肉瘤的常用化疗方案有哪些？

根据美国国立综合癌症网络（NCCN）专家们达成的共识，四肢、腹腔内、腹膜后的软组织肉瘤的多药联合化疗方案有AD方案（多柔比星+达卡巴嗪）、AIM方案（多柔比星+异环磷酰胺+美斯纳）、MAID方案（美斯纳+多柔比星+异环磷酰胺+达卡巴嗪）、异环磷酰胺+表阿霉素+美斯纳、吉西他滨+多西紫杉醇、吉西他滨+长春瑞滨等。单药化疗方案有多柔比星、异环磷酰胺、表阿霉素、吉西他滨、达卡巴嗪、脂质体多柔比星、替莫唑胺等。

需要注意的是腺泡状软组织肉瘤和透明细胞肉瘤对化疗不敏感。而血管肉瘤的化疗与其余软组织肉瘤的化疗方案有所不同，它用的化疗药主要是紫杉醇、多西他赛和长春瑞滨，还可使用索拉菲尼、舒尼替尼、贝伐单抗等分子靶向药物。

14、肉瘤的放疗及化疗有什么主要的副作用？

肉瘤的放疗及化疗对大多数肉瘤患者的治疗来说是必不可少的。但是放疗及化疗不可避免地存在一些副反应。

对于放疗来说，如果肉瘤位于四肢，放疗的副反应主要是皮肤反应，具体表现为皮肤发红、色素沉着、甚至皮肤破损、脱皮，严重的可出现溃疡、感染等。皮肤反应是放疗近期的副反应，放疗结束及对症治疗后可以逐渐好转。放疗还可能导致射线照射区的骨骼坏死从而造成骨折。如果肉瘤位于脊柱——虽然这种情况比较罕见——放疗还有可能导致脊髓损伤从而造成截瘫。如果肉瘤位于腹腔内或者腹膜后，则放疗还会对腹腔内的脏器造成损伤，其副反应根据肉瘤的位置及相邻脏器的不同而有所不同，最常见的是造成腹泻、便秘、腹痛、肠梗阻等。

放疗还会引起一些长期的副反应，包括关节附近的放疗导致肢体挛缩从而影响肢体功能、放疗区域出现放射后肉瘤或继发其余新的恶性肿瘤等。如果是还处于生长期的青少年接受放疗后还可能出现骨骼生长受影响而导致的肢体畸形。

肉瘤的化疗根据选用的化疗方案不同会有不同的化疗副反应。如果选用肉瘤的一线化疗方案，即AIM方案（多柔比星+异环磷酰胺+美斯纳），则主要的副反应有恶心、呕吐、食欲差等胃肠道反应，肝肾功能损伤，骨髓抑制即白细胞、红细胞、血小板的生成受影响，脱发，出血性膀胱炎，心肌损伤，过敏等。如果选用肉瘤的二线化疗方案，即吉西他滨+多西紫杉醇方案的话，则主要的副反应有过敏，胃肠道反应，肝肾功能损伤，骨髓抑制，心肌损伤等。根据人体质的差异，化疗副反应在每个人身上的体现也不尽相同，有的人可能恶心呕吐厉害，也有的人可能骨髓抑制厉害，但也有人没有什么副反应出现。在化疗期间，要严密监测病人的生命体征和病情变化，若有副反应出现，要及时对症处理。

15、肉瘤会复发吗？

肉瘤是恶性肿瘤的一种，现代医学手段不能保证经手术、化疗、放疗的综合治疗后不再复发。因此，肉瘤的病人在完成治疗后仍需终生定期复查。需要注意的是肉瘤的复发不一定在原手术区域，甚至在截肢手术以后仍然可能在肢体的残端复发。还有的病人表现为局部没有出现复发，但出现远离手术区域的其余器官，如肺部、脑部、脊柱的转移。

16、肉瘤会遗传吗？

肉瘤和其余的恶性肿瘤一样，有一定的家族遗传性。但是，因为肿瘤的发病是一个很复杂的过程，不仅和自身的基因、染色体等遗传物质有关，也和很多外界因素密切相关。所以，家里有人得了肉瘤，不意味着他或她的子孙后代就一定会得肉瘤，但是和一般正常人群比，他们的后代得肉瘤的可能性要大一些，因此这类人群需要更密切的观察和定期体检。

17、肉瘤如何诊断与分期？

肉瘤的诊断需要遵循一个原则，即临床-影像-病理相结合。具体来说就是一个肉瘤的诊断，需要综合骨肿瘤科医师、影像科医师及病理科医师的意见来综合做出。骨肿瘤科医师要考虑病人的性别、年龄、肿瘤的部位、病史的长短等因素；影像科医师要根据患者的CT或核磁的表现来判断肿瘤的良恶和倾向的诊断；病理科医师要根据活检取到的病变组织，通过显微镜下观察、免疫组化染色等手段做出病理学上的判断。只有临床-影像-病理三者相统一，才能最终做出诊断。而临床-影像-病理三者意见不统一的情况也不少见，这种情况下，则需要通过骨肿瘤科医师、影像科医师及病理科医师的多次交流讨论和会诊，才能决定最终的诊断。这也是肉瘤在诊断上和其余很多恶性肿瘤相比最大的不同之处。

肉瘤的分期最常用的是美国癌症分期联合委员会（AJCC）的软组织肉瘤分期（2010第7版）。这种分期方案根据肿瘤的大小（肿瘤的最大直径是否大于125px），肿瘤的部位（肿瘤是位于浅部还是深部）、有无淋巴结的转移、有无远处的转移、肿瘤病理学上的恶性程度等指标将肿瘤分为I、II、III、IV四期，其中I期预后最好，IV期已出现远处转移，预后最差。

18、肉瘤诊治的误区？

（1）身上长“包”不当回事，或发现身上长“包”不及时治疗，将“包”养大。

（2）到不正规的医疗机构或者非肿瘤专科医院治疗，或者自行针灸、按摩等治疗。

（3）诊断肉瘤后着急手术，不听医生的安排，拒绝化疗及放疗。

（4）过分迷信中医，不愿接受手术、化疗、放疗等现代综合治疗手段。

（5）治疗结束后不听从医生嘱咐，不按期进行复查。

典型案例1：某患者发现左大腿比右大腿粗多年，一直以为是体育锻炼后肌肉较发达，故一直未予重视，左大腿持续增粗，后患者到医院诊断为脂肪肉瘤，切除约哈密瓜大小肉瘤一个。

典型案例2：某患者发现左大腿根部短期内出现一个包块，局部红肿，在当地医院误诊为脓肿，予以切开引流，结果手术后伤口一直不愈合。最后患者到肿瘤专科医院最终诊断为恶性度很高的尤文肉瘤。

典型案例3：某患者发现臀部出现一个包块，未予重视，自行按摩后觉包块疼痛并增大，后就诊肿瘤专科医院，最终诊为尤文肉瘤，但因按压肿瘤造成了肿瘤细胞的播散，出现了肺转移，很快患者病逝。

典型案例4：某患者诊为背部滑膜肉瘤，术前患者起初不愿接受化疗，经劝说后患者最终接受了术前化疗。化疗后背部肿瘤明显缩小，化疗2周期后进行手术，术后病理检查显示肿瘤细胞99%以上坏死，化疗高度有效。患者出院后医生嘱咐其回家后继续在当地医院行化疗，但患者未遵医嘱，结果半年多后肿瘤复发。

19、下肢肉瘤术后如何预防血栓？

骨肉瘤与软组织的肉瘤均好发于下肢，手术切除以后患者均需要较长时期的卧床休息。而且肿瘤患者本身的血液比正常人要易于凝固。因此，术后下肢静脉血栓的形成是病人手术后恢复过程中面临的重大问题。因为下肢血栓一旦形成，就有可能脱落导致肺栓塞从而威胁生命。病人术后出现肺栓塞导致患者突然死亡的案例并不罕见。那如何能预防下肢血栓呢？预防血栓最好的办法就是活动，既然病人不能下床，就需要在床上进行力所能及的活动，包括膝关节、踝关节及髋关节充分和足够次数的屈伸运动。同时，还需要配合使用气压式循环驱动机帮助下肢血液进行循环并穿戴预防血栓的弹力袜。医生还会根据患者病情，对血栓形成的高危患者进行预防性抗凝治疗。在整个术后患者的恢复过程中，患者一定要配合医生的指导，切勿忽视血栓出现的可能及严重后果。

20、肉瘤患者日常生活有什么注意事项？

肉瘤患者日常生活中需要注意保持乐观积极的心态、正视自己的疾病，按照医生的嘱咐，积极配合医生进行治疗和按时完成日常的定期复查。饮食上要注意健康饮食，多食蔬果，保证足蛋白摄入，忌高糖高脂。进行过人工关节置换的病人，要格外爱护自己的新关节，因为人工关节也是有使用寿命的，用得越多，磨损越快。因此，我们建议人工关节置换术后的病人在不影响正常工作生活的情况下要做到“能坐电梯不爬楼，能坐汽车不走路”，尽量避免剧烈运动和外伤。

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