成人斯蒂尔病的的诊断标准及临床特点

成人斯蒂尔病（adult's onset still disease，AOSD）是一组发病原因、发病机制不明确的自身免疫性疾病。临床主要表现为高热、关节疼痛、皮疹，体格检查可见肝脾淋巴结肿大，可伴有白细胞（WBC）、红细胞沉降率（ESR）、C- 反应蛋白（CRP）、血清铁蛋白（SF）升高等化验检查异常。由于本病缺乏特异性检查结果，因此临床误诊漏诊率较高。广东省中医院内分泌科罗露露

目前，国内大多数研究主要采用 1992年Yamaguchi 诊断标准（日本标准），参考 1987 年Reginato 诊断标准（ARA 标准）以及 1987年Cush诊断标准。Fautrel Bruno 等 2002 年提出一种新的诊断标准（Bruno 本人验证为敏感度 80.60%，特异度 98.50%）。下面为以上4种诊断标准的主要内容。

一、1992年Yamaguchi日本标准

主要条件：①发热≥ 39 ℃并持续1 周以上；②关节疼痛持续 2 周以上；③特异皮疹；④WBC ≥ 15×109·L-1。

次要条件：①咽痛；②淋巴结或者脾肿大；③肝功能异常；④ RF 和 ANA阴性。

 此标准需要排除感染性疾病、恶性肿瘤和其他风湿性疾病。符合上述 5 项或者更多的条件（至少满足2项主要条件）方可确诊。

二、1987年美国Cush标准

必要条件：①发热≥ 39℃；② 关节疼痛，或者关节炎；③ RF＜1∶80；④ ANA＜1∶100。另外需要具备以下 4 项中的 2 项：①皮疹；②WBC≥15×109·L-1；③胸膜炎或者心包炎；④肝肿大或者脾肿大或者淋巴结肿大。

三、1987美国风湿病学会ARA标准

主要条件：①持续或间断发热；②易消失的橙红色皮疹或者斑丘疹；③多或者少关节炎；④白细胞或者中性粒细胞增加。

次要条件：①咽痛；②肝功能损伤；③淋巴结肿大；④肝脾肿大；⑤其他器官受累。

4项主要条件均具备即可确诊。疑诊：需具备发热、关节炎 1 项主要条件，1 项以上次要条件。同时排除感染性疾病肿瘤及其他风湿性疾病。

四、Bruno标准（Fautrel 标准）

主要标准：① 峰热≥ 39 ℃；②关节痛；③一过性红斑；④咽炎；⑤多核白细胞比例≥ 80%；⑥糖化铁蛋白≤ 20%。

次要标准：①斑丘疹；② WBC≥10×109·L-1。

符合上述主要标准 4 条或者 4 条以上，或者符合 3条主要标准并且符合 2 条次要标准即可诊断。

五、临床特点：如出现下列临床表现及阳性的实验室检查结果，应疑及本病。

①发热是本病最突出的症状。出现也最早，典型的热型呈弛张热，一般每日1次。

②皮疹于躯干及四肢多见，也可见于面部，呈橘红色斑疹或斑丘疹，通常与发热伴行，呈一过性。

③通常有关节痛和(或)关节炎，早期呈少关节炎，也可发展为多关节炎。肌痛症状也很常见。

④外周血白细胞显著增高，主要为中性粒细胞增高，血培养阴性。

⑤血清学检查：多数患者RF和ANA均阴性。

⑥多种抗生素治疗无效，而糖皮质激素治疗有效。