分享一例“Rosai-Dorfman病”也来纪念JuanRosai教授

今天无意中翻阅朋友圈，发现了病理科同事推送的一篇《纪念Juan Rosai教授》的文章。心中一惊，莫非是以其名字命名“Rosai-Dorfman病”的那位Rosai教授？通读了文章，发现果真是国际著名的病理学专家Juan Rosai。

我也不是病理学专业的，对Juan Rosai教授也并不了解。只因10年前治疗过一例Rosai-Dorfman病的患者，所以对 “Rosai”这个字眼格外敏感。

思绪飞到了10年前的那个秋天

一名因头痛多年来就诊的中年女性病人来到我们医院，其就诊经历也颇为坎坷，最早是在我们泰安当地算规模较大的一家医院诊断为鼻硬结症，治疗后不见好转，后辗转至另一家也算规模比较大诊断为脑膜瘤。病变范围较大，无法手术切除。后病人来到我院考虑放疗。当时多家医院影像科都诊断为脑膜瘤，且病人也拿影像资料到省里某影像研究所会诊，得到也是同样的结论。

下面是病人的最早的影像资料

当时我们给这个病人进行了放疗，放疗结束后病灶竟然缩小地非常明显，且头痛症状快速缓解。当时心生怀疑，莫非该患者不是脑膜瘤？哪有这么敏感的脑膜瘤？

下图是放疗结束后复查的脑核磁

放疗疗效非常好，病人及家属非常满意，但好景不长，幸福的时光往往那是短暂的。好像没过多长时间，病人出现了双下肢无力的症状，检查脊椎核磁显示椎管内多发占位性病变，并出现了胳膊及大腿部位的多个皮下结节。

下图是患者的影像表现

我们后来将病人转到外科进行手术，术后病理竟是Rosai-Dorfman病。椎管内病灶和皮下结节切除下来都符合该诊断。抓紧查找文献，推断颅内病灶也是Rosai-Dorfman病的表现！虽然经多家医院误诊（也包括我们），万幸没有误治。因为在不可手术的患者，放疗也是一重要的治疗手段，我们的这个病例也验证了这一点，并且放疗效果还是不错的。另外，误诊对这种极其罕见的病例来说也不足为奇，据说就算高度发达的美国，每年的误诊率也达到了惊人的30%。

下图是患者的病理报告

说到这里要感谢Juan Rosai教授，让我认识了该病；感谢我们的外科大夫、病理科大夫、影像科大夫；更重要的感谢我们的这位病人和家属，非常配合我们的治疗。顺便感谢一下我自己，10年了，电脑换了好几台，还保留着这些资料（因为我平时是不太习惯搜集照片的）。

回归主题，介绍一下Juan Rosai教授

Dr. Juan Rosai 是国际最著名的诊断病理学家，出生于意大利，辗转阿根廷及美国，晚年在美国退休后又回到了他的祖国意大利，2020年7月7日去世。他一生致力于病理诊断，尤其肿瘤病理诊断，涉猎广泛，在许多肿瘤病理亚专科都颇有造诣，被人誉为病理诊断全才！他主编的“Rosai & Ackerman Surgical Pathology”上下两册，已经连续出版11版，翻译成多种文字（包括中文版），成为了全世界病理医生几乎人手一册的病理诊断教科书（Bible)，更令人敬佩的是这部巨著大多数章节竟然是他一人完成的！（此段引自—病理荟 今日发布的文章）

再简要介绍一下Rosai-Dorfman病

Rosai-Dorfman病是一种罕见的组织细胞病变，1969年Rosai教授和Dorfman博士最早将该病描述为“窦性组织细胞增生伴巨大淋巴结病”，1987年组织细胞学会工作组将其归为非朗格汉斯细胞的组织细胞病变。2016年该学会由根据病理学、遗传学及分子特征，将相关分类做了进一步更新。该分类将非朗格汉斯细胞的组织细胞病变分为“R组”和“C组”，其中R组包括了家族性Rosai-Dorfman病、散发性Rosai-Dorfman病以及其他多种非皮肤的、非朗格汉斯细胞组织细胞的其他病变，C组则是专指皮肤的Rosai-Dorfman病。

小酌一杯之后，码下以上文字，以致敬Juan Rosai教授！