唇腭裂

概述

§唇腭裂是常见的先天性畸形之一 ；

§据统计其发生率在我国为1.82‰，其中单侧唇裂发生率占唇腭裂发生率的70% -80%；

§男女性别之比为1.5:1，男性多于女性；

§唇裂患儿往往伴有不同程度鼻畸形。广东省妇幼保健院小儿泌尿外科劳伟华

l腭裂：可单独发生也可与唇裂同时伴发。

l腭裂不仅有软组织畸形，大部分腭裂患者还可伴有不同程度的骨组织缺损和畸形。

l他们在吮吸，进食及语言等生理功能障碍方面远比唇裂严重。由于颌骨生长发育障碍还常导致面中部塌陷，严重者呈碟形脸，咬合错乱（常呈反 或开）。

l腭裂畸形造成的多种生理功能障碍，特别是语言功能障碍和牙错乱对患者的日常生活、学习、工作均带来不利影响

l容易造成患者的心理障碍。

病因

§遗传因素：遗传学研究证明，本病为多基因遗传性疾病，20-30%的患者具有阳性的遗传因素。

§环境因素：如怀孕期间维生素的缺乏，母亲在怀孕期间感染病毒，接触X射线、激素或抗肿瘤药物、抗组胺药、烟酒刺激等，都可能造成遗传基因的突变等一系列畸变。

§ 综上所述，致畸因素是多种多样的，但也不十分明确，简单地可认为是一种多基因遗传性疾病。

唇裂分类

l临床上，根据裂隙部位可将唇裂分为以下几类：
   （一）国际上常用的分类法
    1、单侧唇裂  
    单侧不完全性唇裂（裂隙未裂至鼻底）
    单侧完全性唇裂（整个上唇至鼻底完全裂开）
    2、双侧唇裂
    双侧不完全性唇裂（双侧裂隙均未裂至鼻底）
    双侧完全性唇裂（双侧上唇至鼻底完全裂开）
    双侧混合性唇裂（一侧完全裂，另一侧不完全裂）

（二）国内常用的分类法
    1、单侧唇裂
    Ⅰ度唇度：仅限于红唇部分的裂开。
    Ⅱ度唇裂：上唇部分裂开，但鼻底尚完整。
    Ⅲ度唇裂：整个上唇至鼻底完全裂开。
    

 2、双侧唇裂
    按单侧唇裂分类的方法对两侧分别进行分类，如双侧Ⅲ度唇裂，双侧Ⅱ度唇裂，左侧Ⅲ度右侧Ⅱ度混合唇裂等。 

 

腭裂分类

l至今在国内外尚未见一种统一的腭裂分类方法，根据硬腭和软腭部的骨质、黏膜、肌层的裂开程度和部位，多采用下列的临床分类方法：
    （一）软腭裂
    仅软腭裂开，有时只限于腭垂。不分左右，一般不伴唇裂，临床上以女性比较多见。
    （二）不完全性腭裂
    亦称部分腭裂。软腭完全裂开伴有部分硬腭裂；有时伴发单侧不完全唇裂，但牙槽突常完整。本型也无左右之分。

l（三）单侧完全性腭裂
    裂隙自腭垂至切牙孔完全裂开，并斜向外侧直抵牙槽突，与牙槽裂相连；健侧裂隙缘与鼻中隔相连；牙槽突裂有时裂隙消失仅存裂缝，有时裂隙很宽；常伴发同侧唇裂。

l（四）双侧完全性腭裂
    常与双侧唇裂同时发生，裂隙在前颌骨部分，各向两侧斜裂，直达牙槽突；鼻中隔、前颌突及前唇部分孤立于中央。
    

l除上述各类型外，还可以见到少数非典型的情况：如一侧完全、一侧不完全；腭垂缺失；黏膜下裂（隐裂）；硬腭部分裂孔等。

l除此之外，国内有些单位还有一种常用的腭裂分类法，即将其分为I度、II度、III度。 

 

先天性唇腭裂的产前诊断

l目前先天性唇腭裂的产前诊断主要依靠超声检查。

l胎儿唇腭部检查宜在羊水较多，活动度较大的26～28周时为最佳。

l目前，应用三维超声表面模式诊断胎儿唇腭裂畸形的最佳时期为20～34周。

l我院的产前诊断中心，为全国产前诊断重点培训中心，能准确地在胎儿期就发现唇腭裂畸形。

 

唇腭裂畸形最理想的治疗

l以往，唇腭裂的治疗仅限于单纯的手术治疗，也就是填补裂隙。

l唇腭裂治疗的现代概念：形成了恢复正常解剖生理功能的，包括矫形－外科－正畸－语音的立体的治疗模式。

l唇腭裂序列治疗正是为了达到理想的治疗效果和根据这一模式提出的概念。

唇腭裂畸形最理想的治疗

l所谓序列治疗，就是从患者出生到长大成人，随着生长发育的每一阶段，治疗其相应的形态、生理、心理缺陷。也就是要在治疗的最佳时期，采用最合适的方法，得到最良好的结果，形成程序化。

l简言之，唇腭裂序列治疗就是由多学科专家参与，在患者恰当的年龄，按照一定的程序，对唇腭裂患者进行全面治疗的一个完善的实施系统。

l唇腭裂序列治疗：

l组成治疗组的多学科专家包括颌面外科医师、儿科医师、口腔正畸科医师、口腔内科医师、整形外科医师、口腔修复科医师、耳鼻喉科医师、正颌外科医师、语音病理学专家、医学影像学家、护理学专家、遗传学专家、心理学专家、美容医学专家，以及社会和公共卫生工作者等。

l目前唇腭裂的治疗最起码应该包括修补裂隙和恢复解剖形态的外科手术治疗，改善牙列结构的牙正畸治疗，恢复正常说话功能的语言治疗以及能配合治疗、顺利学习、适应生活、工作和社会的心理治疗。

 

先天性唇腭裂的手术治疗

l单侧唇裂整复术一般在婴儿3～6个月左右进行，有条件者可以在出生后即手术治疗。

l双侧唇裂整复术较单侧复杂，手术时间较长，术中出血也比单侧多，应根据畸形程度，身体状况，以及医生要采用的术式选定不同的年龄，但不应超过１０个月，有条件者可以在出生后即手术治疗。。

l目前研究表明，唇裂修复手术不宜太迟，早期进行手术可以尽早地恢复上唇的生理功能和外形，有利于上唇正常的生长发育，还可使术后瘢痕减少到最低限度。

对于伴发牙槽突裂或腭裂的患儿，唇裂整复后唇部肌的生理活动可促使牙槽突裂逐渐靠拢、接触，有利于后期的腭裂修复。 

l对于腭裂整复术施行的年龄，国内多主张手术在患儿1～2岁时进行，即在其说话之前施行手术，术后患儿可比较自然地学习说话，建立正常的发音习惯。还有利于软腭肌的发育，重建良好的腭咽闭合，获得较好的发音效果。有条件的可以适当提早手术年龄。

l   目前，一般根据具体情况来决定选择手术年龄。综合考虑患儿全身情况、手术的安全性、手术方法、语音效果、上颌骨发育及手术单位的设备条件，麻醉、手术的技术力量和患儿家属的要求而定。

l唇腭裂患者往往还需要根据患者的个别情况选择性地增加咽成形术、牙槽植骨术、正颌手术等：

l    咽成形术一般在4～5岁进行。

l    牙槽植骨术一般在6~8岁进行。

l    唇裂鼻畸形矫正术一般在13～16岁进行。

l    颌骨进行的正颌外科手术一般在16～18岁进行。

l    唇腭裂继发畸形二期整复术可根据具体情况选择合适的手术时期。