非动脉炎性前部缺血性视神经病变

一、症状  

1. 视力：突然出现无痛性视力下降，多在清晨 醒来时发现。当视野缺损的边缘正好通过中心注 视点时，可伴有间歇性视物模糊。发病初始视力为 1.0 者 占 33％ ，视 力 >0.5 者 占 51％ ，≤0.1 者 占 21％。当缺血位于视乳头鼻侧时中心视力可不受 影响，因此视力正常并不能完全排除非动脉炎性前部缺血性视神经病变。

2. 视野：常主诉鼻侧、下方或上方视物遮挡。

3. 通常单眼发病，也可双眼发病。对侧眼发病 常在数月或数年之后。双眼同时发病非常少见。 

二、体征 

1. 相对性传入性瞳孔功能障碍：单眼受累者或 双眼病变程度不一致者可出现。

2. 视乳头改变：发病初期，可出现局限性或弥漫 性视乳头水肿，可伴有视乳头充血和视乳头周围线 状出血。发病约2~3周后，视乳头颜色开始变淡。视 乳头水肿的消退时间约在发病后6~12周 。视乳头 水肿完全消退后，视乳头可以部分或全部苍白。 

3. 视乳头水肿的演变过程及相应的视野改变：发病初期多呈节段性视乳头水肿，相对应的视野出 现缺损；数天后视乳头弥漫水肿，最先受累的部分 视乳头颜色开始变淡，水肿逐渐消退，这时后受累 的部分视乳头水肿可能更明显，相对应的视野可以 正常或出现相对暗点。 

4. 其他眼底改变：视乳头和黄斑之间可出现轻 度浆液性视网膜脱离。由于视乳头水肿，故部分视 网膜静脉扩张。部分患者在视乳头水肿消退后，于视乳头周围或黄斑区可出现一些脂质沉积。

病因

1.全身因素：高血压、夜间低血压、糖尿病、缺血性心脏病、高血脂、动脉粥样硬化、动脉硬化以及由于其他原因（包括休克、心肺旁路手术等）导致的动脉低血压，睡眠呼吸暂停，血液透析、严重而反复的出血、易栓症，偏头痛、心血管自身调节功能障碍，A型性格，颈动脉内膜剥除术等。

2.眼局部因素：无视杯、小视杯、拥挤视盘、青光眼或者其他引起眼压显著升高的原因、任何导致视乳头显著水肿的原因、睫状后短动脉分水岭与视 乳头相对位置异常、视乳头滋养血管紊乱、视乳头玻璃膜疣及白内障摘除手术等

检查

一、视野检查：视野检查是评价视功能受损情况重要且必需的方法。最常见的视野变化是与生理盲点相连的绕过中心注视点的象限性视野缺损，多见于鼻侧和下方。

二、FFA检查：在发病的初期（通常在4周内），FFA动脉早期可看到循环受损及其部位，表现为视乳头局限性或弥漫性充盈迟缓，视乳头周围脉络膜和（或）脉络膜分水岭区的充盈缺损和迟缓，可伴有臂视网膜循环时间延长。

三、视觉电生理检查：视觉诱发电位检查常表现为振幅下降、潜伏期 延长，多以振幅下降为主。视网膜电图常无异常。

四、其他检查 ：1. 建议检查红细胞沉降率和C反应蛋白，以除外巨细 胞性动脉炎导致的动脉炎性的可能。 2. 颈动脉超声检查、球后血管血流超声检查、 24h动态血压监测、睡眠监测等。 3. OCT可清晰显示神经纤维的改变和视网膜的浆液性脱离。

诊断

一、诊断标准 1. 突然出现视野缺损和（或）无痛性视力下降； 2. 视野检查示与生理盲点相连的绕过中心注视点的象限性视野缺损，多位于鼻侧和下方； 3. 局限性或弥漫性视乳头水肿，常伴有周围线状出血； 4. 存在相对性传入性瞳孔功能障碍和（或）视 觉诱发电位异常； 5. 有全身或眼局部的危险因素； 6. 除外其他的视神经病变。

二、鉴别诊断 需要与非动脉炎性前部缺血性视神经病变进行鉴别的视神经疾病包括视神经炎，其他原因引起的视乳头水肿，压迫性、浸 润性、外伤性、中毒性、营养代谢性及遗传性视神经病等。掌握各种视神经病变的临床特点，并采集详尽病史、正确选择相应的辅助检查，对于鉴别诊断非常重要。特发性脱髓鞘性视神经炎常在2～4周内出现亚急性进行性视力下降，而非动脉炎性前部缺血性视神经病变在视力急性下降后通常不再出现连续进行性加重的过程，详尽的病史有益于鉴别诊断这两种疾病。视交叉及视中枢病变主要表现为双颞侧偏盲或不同类型的同向偏盲（垂直偏盲），而非水平偏盲，一般不易与非动脉炎性前部缺血性视神经病变相混淆，但在少数情况下也可能出现误诊。

治疗

1. 糖皮质激素治疗 病程在2周内者，全身使用糖皮质激素治疗可显著改善视力和视野，视乳头水肿的吸收也可明显加快。建议采用口服方式，不提倡玻璃体腔内注射曲安奈德等治疗

2. 控制全身疾病及其他危险因素 强调要防控夜间低血压的发生，尤其对于血压位于正常低限的患者以及不规范用药（如夜间用药、 用药过多等）易出现医源性低血压的高血压患者。

3. 其他辅助治疗 （1）改善微循环药物可能对本病治疗有 一定辅助作用，如樟柳碱等。使用前需明确眼部的供血状况。对于低血压、颈动脉低灌注或眼部低灌注的患者不宜使用。 （2）可使用一些降低毛细血管通透性或促进水肿吸收的药物，以减轻视乳头水肿。 （3）营养神经药物可能对本病治疗有一 定辅助作用，如B族维生素。

预后

1. 患眼的预后：在6个月的自然病程中，41％~ 43％患眼视功能得到改善。发病3个月内、6个 月内、1 年和 2 年时，分别约 1.0%、2.7%、4.1%和 5.8%患眼出现急性期病变进展。本病的进展或复发几乎均与夜间低血压，尤其低舒张压有关。

2. 对侧眼的发病：5年内对侧眼发生本病的比例约为15%～17%，合并糖尿病的患者对侧眼受累的平均时间为 6.9 年，非糖尿病患者为 9.1年

预防

低盐低脂低糖饮食，适当锻炼身体，充分休息眼睛。避免血管性危险因素如高血压、糖尿病、动脉硬化，应当给予抗凝剂预防健康眼的再发作，口服阿司匹林100mg/d。出现突然的视力下降应及时去医院就诊。