儿童肺高血压

创建人： 曾海 主任医师 重症医学科 重庆市北碚区中医院 审核人 专家委员会 提交时间 2018-02-07 17:08:12

疾病基本属性

对应ICD-10疾病：肺动脉高压

别名：pulmonary hypertension

英文名：pulmonary hypertension

发病部位：肺

症状：乏力晕厥心动过速发绀

就诊科室：儿科

多发人群：儿童

并发疾病：暂无

治疗手段：综合治疗

是否遗传：否

是否传染：否

疾病介绍

儿童肺高血压(PH)是不同病因引起的以肺循环血压升高为特点的一组临床病理生理综合征，儿童时期各个年龄阶段均可发病，严重者可引起右心衰竭甚至死亡。

疾病知识

症状

症状：儿童肺高血压患者临床症状缺乏特异性，容易被误诊。

• 婴幼儿患者可出现食欲差、生长发育迟缓、倦怠、多汗、气急、心动过速、易激惹等表现；

• 部分患儿可出现阵发性哭吵，或在用力后出现发绀。

• 婴幼儿期以后的儿童肺高血压患者的症状与成人相似，最常见的症状是活动后气急和乏力。

• 晕厥也是儿童肺高血压患者的常见表现，其他症状还包括干咳、胸痛、胸闷、咯血、头晕、腹胀等。

体征：

1. 右心室扩大可导致心前区隆起，并有抬举感。

2. 肺动脉压力增高可引起肺动脉瓣区第二心音亢进。

3. 三尖瓣关闭不全可引起三尖瓣区的收缩期反流杂音。

4. 肺动脉瓣关闭不全可引起肺动脉瓣区的舒张期杂音。

5. 右心衰竭时可出现颈静脉充盈或怒张、肝肿大、腹水及下肢水肿等。

病因

据“全球儿童肺动脉高压预后与策略研究”(TOPP研究)统计：，除外第2大类肺高血压(左心疾病所致的肺高血压，儿童最常见的肺高血压为第1大类肺高血压(约占88％)，其次为第3大类PH(约占12％)，第4大类和第5大类肺高血压在儿童患者中非常少见。

在第1大类肺高血压中，57％为特发性或遗传性；43％为相关因素所致肺动脉高压，其中85％为对先天性心脏病相关性肺动脉高压，而结缔组织病、人类免疫缺陷病毒感染、药物和毒物相关的肺动脉高压在儿童期较少见。

在第3大类肺高血压中，最常见的病因为支气管肺发育不良，约占26％。此外，儿童肺高血压患者合并遗传综合征者较多，13％的患儿有染色体异常。

检查

辅助检查

1．心电图

2．胸部x线片

3．超声心动图

4．肺功能和动脉血气分析

5．胸部CT及CT血管造影

6．肺通气灌注扫描 

7．睡眠监测 

8．心脏MRI 

9．血液学检查及自身免疫抗体检测 

10．腹部超声 

11．右心导管检查

12．急性肺血管扩张试验 

13．肺动脉造影检查

诊断

诊断主要根据患者的年龄、病史、临床症状体征、辅助检查综合判断。

治疗

• 一般治疗：1．运动康复训练 2．避免海拔高造成的低氧3．预防感染 4．心理治疗

• 支持治疗 ：氧疗：对于血氧饱和度<91％的PH患者 (先天性心脏病除外)，建议吸氧治疗。口服抗凝剂：对于明显右心衰竭的患者，进行抗凝治疗。 利尿剂 。正性肌力药物 。

• 肺血管扩张剂；

• 房间隔造口术和降主动脉一左肺动脉分流术；

• 肺移植。

预后

对于药物的反应性很难预测，有些患者在用药后病情明显改善，而另外一些患者对药物没有反应性，并且病情急剧恶化，严重者可引起右心衰竭甚至死亡。因此需要密切观察药物的疗效，及时调整治疗方案。同时应加强随访并进行系统性再评估。

预防

1. 婚前进行遗传咨询、婚前检查、避免近亲结婚；

2. 孕期定期孕检；

3. 积极治疗各种原发病如结缔组织病、人类免疫缺陷病毒感染；

4. 避免滥用药物；

5. 避免接触有毒物质。

6. 出现与本病相关症状体征时应及时去医院检查，早发现、早诊断、早治疗。

健康问答

儿童肺高血压药物治疗无效该怎么办？

如果药物治疗无效则需考虑房间隔造口术、降主动脉-左肺动脉分流术，肺移植则是最后的选择了。