234.皮肤入路治疗眼眶内侧鼻眶沟通肿物 & 最终确诊的罗道病
2022年09月02日 893人阅读 返回文章列表
234.皮肤入路治疗眼眶内侧鼻眶沟通肿物 & 最终确诊的罗道病(Rosai–Dorfman病)在许多眼眶病专著中查不到
患者为中老年男性,因眼球轻度突出就诊。
右眼球轻度突出
影像学检查病变位于眼眶内侧,邻近鼻窦也有类似改变,两者之间的眼眶骨质缺失。
鼻眶沟通
黄色箭头为眼眶内肿物,蓝色箭头为副鼻窦内肿物
但仔细分析核磁共振影像,发现两者信号并不一致,鼻窦内炎症病变可能大。
核磁共振T1加权病变信号接近
核磁共振T2加权信号有差异
不同的术者会给出不同的手术方案:
鼻内镜看似微创,但是需“分块切除”,对于鼻腔副鼻窦疾病那是必然的,因为蜂窝样腔隙结构决定了鼻腔病变缺乏包膜和组织界限,即使传统皮肤切口也不存在完整去除的可能;所以在内镜手术后往往需要联合放化疗,密切随访有无复发。
而眼眶占位很多时候是有完整摘除机会的。
黄色箭头为完整摘除的眼眶内肿物,蓝色箭头为鼻窦内病变组织
我们更多使用内镜在眼眶内侧深部病变,并且读片预判疾病性质适合内镜手术!
在许多科普中已经多次提及,
无论病理最终良性、恶性,完整摘除对于避免复发、恶变、扩散、转移非常关键。
性质不明者,手术入路选择尤其慎重。
病理最终结论:罗道病
罗道病(Rosai–Dorfman,RDD)是一种罕见的特发性非朗格汉斯细胞组织细胞增生症,常见于儿童和年轻人。在组织学上,RDD 的特征是淋巴结或结外组织中的组织细胞增殖。
这段拗口的文字说与患者和家属听是没有意义的,“每个字都认得,放在一起不知所云”。我们看北大数学系的韦神的板书大致也是如此,非专业人士需要花费大量功夫才能似懂非懂。
简单归纳
1、发生在眼眶极其罕见,得病概率低于彩票中签;
2、良性,广义上的炎症病变
3、密切随访,有时累及其他器官
4、今后复发,或可以选择激素或者放疗,
手术摘除效果最好。
内侧皮肤伤口隐约可见
选择合理的皮肤切口并没有带来普遍担心的所谓疤痕。
术后CT显示病变清除彻底
罗道病,
工作28年,第一次遇到
即使在几本大部头的眼眶病专著中,罗道病也并没有被详细论述,需要医学检索专业文献查证。
眼眶病专业是一个终身需要学习的专业,
永无止境,
任何专业应该都是如此,