肌张力低下鉴别-起缘于脑的病变

起缘于脑的病变

   脑性瘫痪弛缓型是静止的、非进行性的。患儿在出生时可能有缺氧和宫内窘迫史，生后多有智力发育迟滞、痫性发作以及小脑畸形；这类患儿肌张力降低但并不虚弱，肌力仍存在；反射亢进，Babinski征阳性；感觉正常。染色体异常引起的脑组织损伤也可导致肌张力低下，如Prader-Willi综合征，这种疾病也是非进行性的，主要表现为智力发育迟滞、性腺功能减退、肥胖及15号染色体异常。Rett综合征最初也可表现为肌张力低下；本病是一种严重影响儿童精神运动发育的疾病，临床特征为女童起病，呈进行性智力下降，孤独症行为，手的失用，刻板动作及共济失调；Rett综合征的临床表现具有一定的阶段性，并与年龄相关，肌张力低下多数发生在病程的I期。变性疾病（如Tay-Sachs病）患儿最初可表现为肌张力低下，但有进行性恶化的趋势。智力衰退、反复痫性发作均常见于此病；本病的患儿肌张力降低但并不衰弱，反射存在，感觉正常，眼底镜检查可见樱桃红斑，通过测定氨基已糖苷酶A可诊断该病。其他的脑变性疾病（如Krabbe病和异染性脑白质病变）可同时引起大脑和周围神经的功能障碍。病程中可见运动功能和发育倒退；患儿全身松软、衰弱无力，深部腱反射不能引出，但出现脚趾背曲；眼底镜检查可见视神经萎缩。评价该病时需要借助于溶酶体酶的测定以及脑部MRI检查。广东省妇幼保健院儿童神经康复科罗鑫刚