弥漫性泛细支气管炎

弥漫性泛细支气管炎（diffuse panbronchiolitis，DPB）是一种弥漫存在于两肺并累及呼吸性细支气管及其远端的终末气道的慢性炎性病变。此类疾病常并发慢性副鼻窦炎，反复被诊断为支气管感染等，临床表现则以慢性而持续的咳嗽、咳痰及典型的呼吸困难为主。

临床表现

DPB可发生于任何年龄，以40~59岁好发，男女均可发病。患者常以长期慢性迁延不愈的咳嗽及运动后呼吸困难、喘息为最常见症状，部分病例伴有咳痰。极少数患者并无显著临床症状，通常隐匿发病，常因肺部感染而急性加重，此时患者痰量较平时显著增多。急性感染时可有发热，可继发支气管扩张，最终因顽固性气道感染导致呼吸衰竭。继发支气管扩张者，可有痰中带血，甚至咯血，但大咯血较为少见。检查无特异性发现，部分有发绀、杵状指。听诊常可闻及细小湿啰音或哮鸣音，或两者同时存在，以两下肺为主。取决于合并支气管扩张、呼吸道感染、气流阻塞的严重程度等。伴发疾病有类风湿关节炎、肺癌、胸腺瘤、IgA肾病、支气管哮喘、高血压，并发症常为肺心病及心功能不全。

诊断标准

据1988年日本厚生省第二次修订后统一推荐的临床诊断标准。涉及必须与参考两个项目。必须项目：①慢性持续、迁延难愈的咳嗽，咳痰，部分患者出现活动后呼吸困难；②既往有慢性副鼻窦炎病史或正在发病；③胸部X线影像学检查双肺弥散性小结节阴影胸部CT表现可见双肺弥漫性小叶中心性颗粒样结节状阴影。参考项目：①双肺听诊闻及不连续性散在湿啰音；②一秒钟用力呼气容积降低于70%预计值，血气分析显示PaO2低于80mmHg；血清冷凝集试验效价增高（1:64以上）。若同时符合全部必须项目及参考项中任意2项即可确诊；符合全部的必须项目即可做出一般性诊断；当符合有必须项中1、2两条时即可疑性诊断

鉴别诊断

临床表现方面：该疾病需同支气管扩张、慢性支气管炎、支气管哮喘及COPD等疾病鉴别。影像学表现：DBP需要与支气管扩张、肺结节病、间质性肺炎、肺淋巴管癌、粟粒型肺结核等疾病相鉴别。病理性改变方面：DBP需同慢性外源性过敏性肺泡炎、呼吸性细支气管炎及间质性肺部病变相鉴别。

预后和展望

我国存在着数量极为庞大的慢性支气管炎和支气管扩张患者，此种DPB将占有一定比例，临床医师需对该病的诊断与治疗高度重视，做到早发现，早治疗，提高临床诊断率和治疗效果，并对围绕该疾病展开更深层次的研究。