癫痫科普：癫痫发作症状及类型

一、全面性发作(generalized seizures)：发作最初的临床症状表明在发作开始时即有双侧半球受累，往往伴有意识障碍。运动性症状是双侧性的。发作期EEG最初为双侧半球广泛性放电。首都儿科研究所神经内科陈述花

1、强直-阵挛性发作(generalized tonic-clonic seizure, GTCS)：意识丧失、双侧强直后紧跟有阵挛的序列活动是全身强直-阵挛性发作的主要临床特征。可由部分性发作演变而来，也可一起病即表现为全身强直-阵挛发作。早期出现意识丧失，跌倒。随后的发作分为三期：1强直期：表现为全身骨髂肌持续性收缩：眼肌收缩出现眼睑上牵、眼球上翻或凝视;咀咬肌收缩出现口强张，随后猛烈闭合，可咬伤舌尖;喉肌和呼吸肌强直性收缩致患者尖叫一声;颈部和躯干肌肉的强直性收缩使颈和躯干先屈曲，后反张：上肢由上举后旋转为内收前旋，下肢先屈曲后猛烈伸直，持续10~20秒后进入阵挛期;2阵挛期：患者从强直转成阵挛，每次阵挛后都有一短暂间歇，阵挛频率逐渐变慢，间歇期延长，在一次剧烈阵挛后，发作停止，进入发作后期。以上两期均伴有呼吸停止、血压升高、瞳孔扩大、唾液和其它分沁物增多;3发作后期：此期尚有短暂阵挛，可引起牙关紧闭和大小便失禁。呼吸首先恢复，随后瞳孔、血压、心率渐至正常。肌张力松弛，意识逐渐恢复。从发作到意识恢复约历5~15分钟。醒后患者常感头痛、全身酸痛、嗜睡，部分患者有意识模糊，此时强行约束患者可能发生伤人和自伤。

2、失神发作(absence seizure)：分为典型失神和不典型失神

典型失神表现为动作中止，凝视，叫之不应，不伴有或伴有轻微的运动症状，发作开始和结束均突然。通常持续5-20秒，罕见超过1 分钟者。发作时EEG呈规律性双侧同步3Hz的棘慢波综合爆发。主要见于儿童失神癫痫和青少年失神癫痫。

不典型失神表现为意识障碍发生与结束均较缓慢，可伴有轻度的运动症状，发作时EEG可以表现为慢的棘慢波综合节律。主要见于Lennox-Gastaut综合征，也可见于其他多种儿童癫痫综合征

3、强直发作(tonic seizure)：表现为发作性全身或者双侧肌肉的强烈持续的收缩,肌肉僵直，躯体伸展背屈或者前屈。常持续数秒至数十秒，但是一般不超过1分钟。发作时EEG显示双侧的低波幅快活动或高波幅棘波节律爆发。 强直发作主要见于Lennox-Gastaut综合征。

4、阵挛发作(clonic seizure)：主动肌间歇性收缩叫阵挛,导致肢体有节律性的抽动。发作期EEG为快波活动或者棘慢/多棘慢波综合节律。

5、肌阵挛发作(myoclonic seizure)：表现为快速、短暂、触电样肌肉收缩，可遍及全身，也可限于某个肌群，常成簇发生。发作期典型的EEG表现为爆发性出现的全面性多棘慢波综合。

肌阵挛包括生理性肌阵挛和病理性肌阵挛，但并不是所有的肌阵挛都是癫痫发作。只有同时伴EEG癫痫样放电的肌阵挛才为癫痫发作。肌阵挛发作既可见于一些预后较好的特发性癫痫患者(如婴儿良性肌阵挛性癫痫、青少年肌阵挛性癫痫)，也可见于一些预后较差的、有弥漫性脑损害的癫痫综合征(如早期肌阵挛性脑病、婴儿严重肌阵挛性癫痫、Lennox-Gastaut综合征等)。

6、痉挛(spasm)：表现为突然、短暂的躯干肌和双侧肢体的强直性屈性或者伸展性收缩，多表现为发作性点头，偶有发作性后仰。其肌肉收缩的整个过程大约1～3秒，常成簇发作。常见于婴儿痉挛，其他婴儿综合征有时也可见到。

7、失张力发作(atonic seizure)：是由于双侧部分或者全身肌肉张力突然丧失，导致不能维持原有的姿势，出现跌倒、肢体下坠等表现，发作时间相对短，持续数秒至10余秒多见，发作持续时间短者多不伴有明显的意识障碍，EEG表现为全面性爆发出现的多棘慢波节律、低波幅电活动或者电抑制。

失张力发作可见于Lennox-Gastaut综合征、Doose综合征(肌阵挛-站立不能性癫痫)等癫痫性脑病。但也有某些患者仅有失张力发作，其病因不明。

二、部分性发作(partial seizures)：发作的临床和EEG改变提示异常电活动起源于一侧大脑半球的局部区域。根据发作时有无意识的改变而分为简单部分性发作(无意识障碍)和复杂部分性发作(有意识障碍)，二者都可以继发全面性发作。

1、简单部分性发作(simple partial seizure, SPS)：又称为单纯部分性发作，发作时无意识障碍。EEG可以在相应皮质代表区记录到局灶性异常放电，但头皮电极不一定能记录到。

根据放电起源和累及的部位不同，简单部分性发作可表现为运动性、感觉性、自主神经性和精神性发作四类，后两者较少单独出现，常发展为复杂部分性发作。

(1) 运动性发作：一般累及身体的某一部位，相对局限或伴有不同程度的扩展。其性质可为阳性症状，如强直性或阵挛性;也可为阴性症状，如最常见的语言中断。主要发作类型如下：

① 仅为局灶性运动发作：指限局于身体某一部位的发作，其性质多为阵挛性，即常见的局灶性抽搐。身体任何部位都可出现局灶性抽搐，但较常见于面部或手，因其在皮质相应的投射区面积较大。

肢体的局灶性抽搐常提示放电起源于对侧大脑半球相应的运动皮质区，但眼睑或其周围肌肉的阵挛性抽搐可由枕叶放电所致;口周或舌、喉的阵挛性抽搐可有外侧裂附近的放电引起。

② 杰克逊发作(Jackson seizure)：开始为身体某一部位抽搐，随后按一定顺序逐渐向周围部位扩展，其扩展的顺序与大脑皮质运动区所支配的部位有关。如异常放电在运动区皮层由上至下传播，临床上可见到抽搐先出现在拇指，然后传至同侧口角(手-口扩展)。在扩展的过程中，给予受累部位强烈的刺激可能使其终止，如拇指抽搐时用力背屈拇指可能终止发作。

③ 偏转性发作：眼、头甚至躯干向一侧偏转，有时身体可旋转一圈或伴有一侧上肢屈曲和另一侧上肢伸直。其发作起源一般为额叶、颞叶、枕叶或顶叶，额叶起源最常见。

④ 姿势性发作：偏转性发作有时也可发展为某种特殊姿势，如击剑样姿势，表现为一侧上肢外展、半屈、握拳，另一侧上肢伸直，眼、头向一侧偏视，注视抬起的拳头，并可伴有肢体节律性的抽搐和重复语言。其发作多数起源于额叶内侧辅助运动区。

⑤ 发音性发作：可表现为重复语言、发出声音或言语中断。其发作起源一般在额叶内侧辅助运动区。

⑥ 抑制性运动发作：发作时动作停止，语言中断，意识不丧失，肌张力不丧失，面色无改变。其发作起源多为优势半球的Broca区，偶尔为任何一侧的辅助运动区。

⑦ 失语性发作：常表现为运动性失语，可为完全性失语，也可表现为说话不完整，重复语言或用词不当等部分性失语，发作时意识不丧失。有时须在EEG监测下才能被发现。其发作起源均在优势半球语言中枢有关区域。

部分性发作后，可能有受累中枢部位支配的局灶性瘫痪，称为Todd瘫痪，可持续数分钟至数小时。

(2)感觉性发作：其异常放电的部位为相应的感觉皮质，可为躯体感觉性发作，也可为特殊感觉性发作。

① 躯体感觉性发作：其性质为体表感觉异常，如麻木感、针刺感、电流感、电击感、烧灼感等。发作部位可限局于身体某一部位，也可以逐渐向周围部位扩展(感觉性杰克逊发作)。放电起源于对侧中央后回皮质。

② 视觉性发作：可表现为暗点、黑矇、闪光、无结构性视幻觉。放电起源于枕叶皮质。

③ 听觉性发作：幻听多为一些噪声或单调的声音，如发动机的隆隆声，蝉鸣或喷气的咝咝声等。年龄小的患儿可表现为突然双手捂住耳朵哭叫。放电起源于颞上回。

④ 嗅觉性发作：常表现为难闻、不愉快的嗅幻觉，如烧橡胶的气味、粪便臭味等。放电起源于钩回的前上部。

⑤ 味觉性发作：以苦味或金属味较常见。单纯的味觉性发作很少见。放电起源于岛叶或其周边。

⑥ 眩晕性发作：常表现为坠入空间的感觉或在空间漂浮的感觉。放电起源于颞叶皮质。因眩晕的原因很多，诊断其是否为癫痫发作有时较为困难。

(3) 自主神经性发作：症状复杂多样，常表现为口角流涎、上腹部不适感或压迫感，“气往上冲”的感觉、肠鸣、呕吐、尿失禁、面色或口唇苍白或潮红、出汗、竖毛(起“鸡皮疙瘩”)等。临床上单纯表现为自主神经症状的癫痫发作极为少见，常常是继发或作为复杂部分性发作一部分。其放电起源于岛叶、间脑及其周围(边缘系统等)，放电很容易扩散而影响意识，继发复杂部分性发作。

(4)精神性发作：主要表现为高级大脑功能障碍。极少单独出现，常常是继发或作为复杂部分性发作一部分。

① 情感性发作 (affective seizure)：可表现为极度愉快或不愉快的感觉，如愉快感、欣快感、恐惧感、愤怒感、忧郁伴自卑感等，恐惧感是最常见的症状，常突然发生，无任何原因，患者突然表情惊恐，甚至因恐惧而突然逃跑，小儿可表现为突然扑到大人怀中，紧紧抱住大人。发作时常伴有自主神经症状，如瞳孔散大，面色苍白或潮红，竖毛(起“鸡皮疙瘩”)等。持续数分钟缓解。放电多起源于颞叶的前下部。发作性情感障碍须与精神科常见的情感障碍相鉴别，癫痫发作一般无相应的背景经历，且持续时间很短(数分钟)，发作时常伴有自主神经症状以资鉴别。

② 记忆障碍性发作 (dysmnesic seizure)：是一种记忆失真，主要表现为似曾相识感(对生疏的人或环境觉得曾经见过或经历过)，陌生感(对曾经经历过的事情感觉从来没有经历过)，记忆性幻觉(对过去的事件出现非常精细的回忆和重现)等，放电起源于颞叶、海马、杏仁核附近。

③ 认知障碍性发作 (cognitive seizure)：常表现为梦样状态、时间失真感、非真实感等，有的患者描述“发作时我觉得我不是我自己”。

④ 发作性错觉：是指因知觉歪曲而使客观事物变形。如视物变大或变小，变远或变近，物体形状改变;声音变大或变小，变远或变近;身体某部变大或变小等。放电多起源于颞叶，或颞顶、颞枕交界处。

⑤ 结构幻觉性发作 (structured hallucination seizure)：表现为一定程度整合的知觉经历。幻觉可以是躯体感觉性、视觉性、听觉性、嗅觉性或味觉性，和单纯感觉性发作相比，其发作内容更复杂些，如风景、人物、音乐等。

2、复杂部分性发作(complex partial seizure, CPS)：发作时伴有不同程度的意识障碍(但不是意识丧失)，同时有多种简单部分性发作的内容，往往有自主神经症状和精神症状发作。EEG可记录到单侧或双侧不同步的异常放电，通常位于颞或额区。发作间歇期可见单侧或双侧颞区或额颞区癫痫样放电。

复杂部分性发作大多起源于颞叶内侧或者边缘系统，但也可以起源于其他部位如额叶。根据放电起源不同、扩散途径和速度不同，复杂部分性发作主要表现为以下一些类型：

(1)仅表现为意识障碍：表现为突然动作停止，两眼发直，叫之不应，不跌倒，面色无改变 ，发作后可继续原来的活动。其临床表现酷似失神发作，成人的“失神”发作几乎均是复杂部分性发作，但在小儿临床应与失神发作相鉴别，EEG检查可以鉴别。其放电常起源于颞叶其放电起源于颞叶，也可起源于额叶、枕叶等其他部位。

(2) 表现为意识障碍和自动症：是指在上述意识障碍的基础上，合并自动症。自动症是指在癫痫发作过程中或发作后，意识模糊的状态下，出现的一些不自主、无意识的动作，发作后常有遗忘。自动症可以是发作前动作的继续，也可以是发作中新出现的动作。一般持续数分钟。

须注意的是，自动症虽在复杂部分性发作中最常见，但并不是其所特有，在其他发作中(特别是失神发作)或发作后意识障碍(特别是强直阵挛发作后)的情况下也可出现。临床应注意鉴别，尤其是复杂部分性发作和失神发作的鉴别。

常见的自动症包括：

口咽自动症：最常见，表现为不自主的舔唇、咂嘴、咀嚼、吞咽或者进食样动作，有时伴有流涎、清喉等动作。复杂部分性发作的口咽自动症多见于颞叶癫痫。

姿势自动症：表现为躯体和四肢的大幅度扭动，常伴有恐惧面容和喊叫，容易出现于睡眠中。多见于额叶癫痫。

手部自动症：简单重复的手部动作，如摸索、擦脸、拍手、绞手、解衣扣、翻口袋、开关抽屉或水龙头等。

行走自动症：无目的地走动、奔跑、坐车，不辨方向，有时还可避开障碍物。

言语自动症：表现为自言自语，多为重复简单词语或不完整句子，内容有时难以理解。如可能说“我在哪里”，“我害怕”等。病灶多位于非优势半球。

自动症在复杂部分性发作中比较常见，其定位意义尚不完全清楚，EEG在定位方面具有重要意义。

简单部分性发作演变为复杂部分性发作：发作开始时为上述简单部分性发作的任何形式，然后出现意识障碍，或伴有各种自动症。经典的复杂部分性发作都有这样的过程。临床上常见的几种不同起源的复杂部分性发作如下：

① 海马-杏仁核(颞叶内侧)起源的：海马起源的发作常常以一种奇怪的、难以描述的异常感觉开始，然后出现意识障碍，动作停止，两眼发直，叫之不应，自动症(常为口咽自动症)。

杏仁核起源的发作开始常为胃气上升感或恶心，可伴较明显的自主神经症状，意识丧失是逐渐的，并伴自动症。

海马起源的癫痫占颞叶癫痫的70%～80%，常累及杏仁核，使二者的区分较为困难。发作持续时间数分钟(通常2～5分钟)，发作的开始和结束均较缓慢，常有发作后意识朦胧。

② 额叶起源的：其起始感觉为非特异性的，突出的表现为姿势自动症，发作的运动形式可能多样，但同一病人的发作形式却是固定的。发作持续时间短(常短于1分钟)，发作开始和结束均较快，发作后意识很快恢复。

③ 颞叶外侧皮质起源的：发作起始症状为幻听、错觉、梦样状态等，继之出现意识障碍。

其它脑皮质起源的发作继发演变为复杂部分性发作，常首先有与相应皮质功能有关的临床症状，再出现意识障碍和自动症等。

(3)继发全面性发作(secondarily generalized tonic-clonic seizure, SGTC)：简单或复杂部分性发作均可继发全面性发作，最常见继发全面性强直-阵挛发作。发作时的EEG可见局灶性异常放电迅速泛化为两侧半球全面性放电。发作间期EEG为局灶性异常。

部分性发作继发全面性发作仍属于部分性发作的范畴，其与全面性发作在病因、治疗方法及预后等方面明显不同，故两者的鉴别在临床上尤为重要。

(4) 难以分类的发作：包括因资料不全而不能分类的发作以及所描述的类型迄今尚无法归类者。如某些新生儿发作(节律性眼动、咀嚼动作及游泳样动作等)。随着临床资料和检查手段的进一步完善，难以分类的发作将越来越少。

(5)反射性发作(reflex seizure)： 反射性发作指癫痫发作具有特殊的触发因素，每次发作均为某种特定感觉刺激所诱发，诱发因素包括视觉、思考、音乐、进食、操作等非病理性因素，可以是单纯的感觉刺激，也可以是复杂的智能活动刺激，而某些病理性情况如发热、酒精戒断所诱发的发作则不属于反射性发作。反射性发作符合癫痫发作的电生理和临床特征，临床上可有各种发作类型，既可以表现为部分性发作，也可以为全面性发作。

(6) 2001年国际抗癫痫联盟新提出的癫痫发作类型

近年有一些新的发作类型被确认，补充如下：

肌阵挛失神(myoclonic absence seizures)：表现为失神发作，同时伴有肢体的节律性肌阵挛动作抽动。

负性肌阵挛(negative myoclonus)：短暂的张力性肌肉活动中断，时间小于500毫秒，其前没有肌阵挛的成分。

眼睑肌阵挛(eyelid myoclonus)：眼睑肌阵挛往往是突发性，节律性的快速眼睑肌阵挛抽动，每次发作中往往有三次以上的眼睑抽动，并且可以伴有轻微的意识障碍。均有光敏性反应。

痴笑发作(gelastic seizures)：为发作性的无诱因发笑，内容空洞，不带有感情色彩，持续时间在半分钟左右。可见于下丘脑错构瘤、颞叶或额叶的病变。