儿童脑肿瘤的问与答（一）

前言：

希望通过这部自己整理和编写的《儿童脑肿瘤的问与答》，给各位网友和临床医师带来帮助。希望大家能给予支持和帮助。本内容将会定期更新。

1.儿童颅内肿瘤的发病率占儿童肿瘤的第几位？在儿童中常见的脑肿瘤有哪些？

答：儿童颅内肿瘤的发病率占儿童肿瘤的第二位。在儿童中常见的脑肿瘤有胶质瘤、髓母细胞瘤、颅咽管瘤、室管膜瘤和生殖细胞瘤。

2.儿童颅内肿瘤主要包括哪些临床特点？

答：儿童颅内肿瘤可分为一般症状（颅内压增高所致）和局限性定位体征（肿瘤对脑组织局部压迫和破坏所致）两大类，临床特点主要包括：呕吐、头痛、视乳头水肿、视力减退、视野缺损、头颅增大、破壶音阳性（McCewen征）、复视、颈部抵抗感、强迫头位、癫痫发作、意识改变、走路不稳、共济运动障碍、眼球震颤、锥体束征、生长发育异常、多饮多尿、发热等。

3.儿童颅内肿瘤的诊断较成人困难，这与儿童哪些生理特点有关？

答：儿童颅内肿瘤的诊断较成人困难，与下列因素有关：（1）小儿不能或不会正确表达其症状，故病史不准确，常常靠家属的回忆与推测来描述，增加了医生判断上的困难；（2）儿童神经系统检查不易合作，常因哭闹使阳性体征不易被发现；（3）颅缝或前囟未闭，脑肿瘤使颅内压增高常被头颅增大来代偿，使症状出现较迟；（4）许多症状不典型，常与其它躯体疾病相混淆；（5）小儿神经外科在我国仍不普及，有独立的小儿神经外科专业病房的医院为数极少。

4.颅咽管瘤的患儿常见的临床症状和体征有哪些？

答：主要表现为三大综合征：（1）颅压高：产生颅内压增高的原因主要是肿瘤向上生长侵入第三脑室，梗阻室间孔，少数情况下肿瘤压迫还可导水管的闭塞，从而引起更阻性脑积水。巨大肿瘤本身的占位效应也是颅内压增高的原因之一。儿童颅内压增高表现为头痛、呕吐、头颅增大、颅缝分离及头部叩诊破壶音等；婴儿患者表现为前囟膨隆及头皮静脉怒张。（2）内分泌功能低下：内分泌功能紊乱主要由于肿瘤侵犯或压迫垂体和下丘脑所致内分泌功能紊乱的综合征。其中下丘脑损害的临床表现包括尿崩症、脂肪代谢障碍、嗜睡、体温调节障碍。垂体功能损害的临床表现包括易于乏力倦怠、少动、食欲差、皮肤苍白、基础代谢低下、性器官不发育或第二性征不出现等。多种垂体激素分泌不足时可出现Lorain侏儒症，表现为消瘦、倦怠少动、皮肤苍白、面部多皱纹貌似老人、牙及骨骼不发育、幼稚型性器官而无第二性征。（3）视力视野障碍：原因有两种，第一是由于肿瘤位于鞍上，压迫视神经、视交叉甚至视束，引起视神经原发性萎缩。第二是由于肿瘤梗阻室间孔时可造成颅内压增高，导致视乳头水肿。

5.颅咽管瘤患儿常出现哪些内分泌功能紊乱症状？造成这些症状的主要原因是什么？

答：内分泌功能紊乱主要由于肿瘤侵犯或压迫垂体和下丘脑所致内分泌功能紊乱的综合征。其中下丘脑损害的临床表现包括尿崩症、脂肪代谢障碍、嗜睡、体温调节障碍。垂体功能损害的临床表现包括易于乏力倦怠、少动、食欲差、皮肤苍白、基础代谢低下、性器官不发育或第二性征不出现等。多种垂体激素分泌不足时可出现Lorain侏儒症，表现为消瘦、倦怠少动、皮肤苍白、面部多皱纹貌似老人、牙及骨骼不发育、幼稚型性器官而无第二性征。