孩子腰上长了个“小尾巴”是怎么回事？

       近来，陕西的林先生一家为了自家宝宝多方求医，可谓苦不堪言。半年前，妻子怀胎十月终于迎来小天使降临，可是林先生一家发现自家小宝宝“腰上长了个小尾巴”。多方求医无果的林先生直至近日才在第四军医大学唐都医院小儿神经外科专业组得到确诊——小儿脊髓栓系综合征。那么，小儿脊髓栓系综合征是怎么回事呢？

       脊髓栓系综合征(tethered cord syndrome, TCS)是指由于先天或后天的因素使脊髓受牵拉、圆锥低位、造成脊髓出现缺血、缺氧、神经组织变性等病理改变导致神经损害的症候群。脊髓栓系综合征属于神经管发育畸形的范畴，可能跟母孕期间叶酸等营养素缺乏有关。

       第四军医大学唐都医院小儿神经外科专业组王超博士表示：“脊髓栓系综合征由多种原因导致，比如先天性脊柱裂、脊髓脊膜膨出、腰骶手术后脊髓粘连、脊髓纵裂畸形等都是临床上常见的导致患儿出现脊髓栓系综合征的原因。”

       脊髓栓系综合征患者由于病理类型、年龄的不同，临床表现也不尽相同，但总得来说，患者临床症状多表现为下肢感觉、运动功能障碍或畸形、大小便障碍等。

       王超博士介绍，小儿脊髓栓系综合征极少单独出现，临床上，患者通常合并脊膜膨出、脊髓纵裂、腰椎管内外脂肪瘤、脊髓空洞、脊柱侧弯等其他畸形。

       小儿脊髓栓系综合征患儿出生后可能不会出现明显症状，但从临床上来看，多数患儿会出现包块、局部皮肤出现异常皮肤多毛、异常色素沉着、血管瘤、皮赘、皮窦道或皮下肿块等腰骶部和骶尾部会出现局部皮肤异常。

四症状不可忽视小儿脊髓栓系综合征

       小儿脊髓栓系综合征患儿早期多没有明显症状表现或症状发展较隐匿，但是神经功能出现损伤之后是没有办法恢复的，因此了解疾病的早期症状有助于早日发现、治疗疾病。那么，小儿脊髓栓系综合征患儿早期可能出现哪些症状呢？

       王超博士介绍，当儿童出现以下四个症状时，一定要引起重视，并充分考虑小儿脊髓栓系综合征的可能！

       1、腰骶部出现异常毛发、皮肤凹陷、小尾巴等；

       2、隐性脊柱裂；

       3、脚和腿不对称、无力；

       4、没有明确原因的尿失禁或反复尿路感染。

       小儿脊髓栓系综合征患儿的诊断需要结合患儿病史、临床表现和辅助检查。

小儿脊髓栓系综合征患者常见临床表现、病史

       1、不能用单一根神经损害来解释的大范围疼痛；

       2、膀胱和直肠功能障碍，经常出现尿路感染；

       3、进行性加重的感觉、运动障碍；

       4、有不同的先天畸形

       5、曾有腰骶部手术史；

辅助检查

       1、核磁共振（MRI）。MRI不仅能发现低位的脊髓圆锥，而且能明确引起脊髓栓系综合征的病因，是本病诊断的最佳和首选辅助检查。

       2、CT椎管造影。CT脊髓造影能显示脂肪瘤、脊髓圆锥、马尾神经和硬脊膜之间的关系，对小儿神经外科医生制订手术入路提供帮助。

       3、X线平片。X线平片在此病的诊断中已经较少使用，仅用于检查是否存在脊柱侧弯畸形和术前椎体定位。

       小儿脊髓栓系唯一有效的治疗的手段就是手术松解。小儿神经外科临床认为：小儿脊髓栓系综合征患者一经确诊应该尽快手术。也有言论认为，患者只要没有出现明显的症状可以暂时不手术，但是，为了防止神经组织缺血变性，避免不可挽回的神经损伤，还是建议对所有明确诊断的患者行手术治疗，且手术的时间越早越好！

       对患儿手术的目的是为了清除骨赘、纤维间隔、硬脊膜袖和松解纤维神经血管束及其粘连，解除对脊髓的栓系，纠正局部的扭曲和压迫，恢复受损部位的微循环，促使神经功能最大限度的恢复。当患儿合并脂肪瘤、先天性肿瘤，需一并处理，以解除病变对脊髓的压迫。

       近年来，随着影像学等辅助检查的进步、小儿神经外科专科医生的培养、手术器械的改进、麻醉安全度的增加和显微外科手术的不断开展，小儿神经外科对脊髓栓系综合征的手术治疗，无论是手术效果还是手术安全性都已经有了较高的提升。

       王超博士提醒：宝爸宝妈们一旦发现自家孩子出现脊髓栓系综合征或类似脊髓栓系综合征症状，应该及时到小儿神经外科排查治疗。