儿童短脖子警惕颅底畸形

      一个花季少女的真实故事，通过她的痛苦经历和就诊过程，向您讲述颅底畸形早期确诊的重要性。

       女孩到了青春期都会对自己身体变化特别敏感，贵州的小嫚刚上初中时就发现自己的脖子比其他同学短，起初父母并没有太在意，可是慢慢地发现小孩总是低着头像鸭子一样迈步，且写的字也歪歪扭扭，就批评她为什么不好好走路和写字。小嫚觉得很委屈，因为她已经很难控制自己的手脚活动了。这下可可把爸爸妈妈急坏了，半年来带了女儿看了好多医生，被告知是脊髓病变所致，药物和营养品吃了很多，症状不但没有好转，反而越来越重，到后来就无法独立行走和自己拿筷子吃饭了。最后，听人说脊髓病要找神经外科大夫治，才几经周折来到上海交通大学医学院附属新华医院神经外科仲骏教授的专家门诊。

       仲主任指着CT和磁共振片子告诉家长，这是一种先天畸形，通俗地讲就是由于颅底凹陷导致颈椎进入颅腔了，所以看起来脖子就显得短了。“脑袋掉进脖子”会造成神经受压、脑脊液循环受阻，出现脊髓空洞和延髓症状。此病在幼年期一般不明显，随着年龄增大，神经受压会越来越严重，甚至出现截瘫和呼吸困难并危及生命。

       患儿当天便被安排入院，紧接着就接受了复位、减压和固定手术。全身麻醉肌肉松弛后，仲主任非常小心地将小嫚的头颅慢慢地从椎管拉出，随后切除部分下陷的枕骨以扩大颅腔使延髓得到充分减压，最后植入人工骨并固定。术后，小嫚顿感整个人一下子轻松了许多。次日查房时，在仲主任的鼓励下，小嫚下床慢慢站了起来，虽然觉得还是没力气但已能正常走路了。

       据仲教授介绍，颅底凹陷症系先天性骨发育不良所致，多数患者进展缓慢，有些可无症状，仅在X线检查时才发现。患者的临床表现可因畸形的程度及合并症不同而各异，但一般都以颈部强直和进行性下肢乏力为首发症状；病情在逐渐加重过程中，如有头部轻微外伤（仰头或屈颈过猛）就可能造成四肢瘫痪和呼吸障碍。小嫚这个病历发现得还不算太晚（但已经造成的脊髓空洞要术后三个月才能慢慢恢复），将来除脖子活动会有所受限外，其他方面与正常孩子差别不会太大。

       最后仲教授提醒，颅底凹陷这种疾病越早发现其治疗效果越好，家长如发现自己小孩有颈短、发际低、颅形不正等应及时来神经外科检查。