指南解读 | 2017AHA最新发布的川崎病治疗要点

2017年3月底美国心脏协会（AHA）发布了《川崎病诊断、治疗和长期管理共识》，详细介绍了川崎病的诊断和管理。之前小编整理了川崎病的诊断要点，下面为大家推送共识中有关治疗的要点。

一、初始治疗 

静脉注射免疫球蛋白（IVIG）和阿司匹林初始治疗建议

（1）完全性川崎病以及符合非完全性川崎病评估流程的患者，均应接受高剂量IVIG（2g/kg，单次静注），强调在发病10天之内接受治疗，确诊后越早越好（I，A）。

（2）若儿童出现不明原因的持续发热或冠状动脉异常，同时伴随持续的全身炎症，通常表现为红细胞沉降率（ESR）和C反应蛋白升高，在发病10天之后接受IVIG是合理的（IIa，B）。

（3）给予中等剂量（30~50mg/kg·d）到高剂量（80~100mg/kg·d）阿司匹林直至患者退烧，是合理的，但目前没有证据表明阿司匹林能降低冠状动脉瘤发生率（IIa，C）。

（4）一般而言，患者发病10天之后若不存在发热、炎性标记物升高、冠状动脉异常等情况，不应使用IVIG（III，C）。

（5）IVIG可加快ESR，故不能使用ESR来评估IVIG治疗。若ESR持续居高不下，不能将其视为IVIG耐受（III，C）。

二、辅助治疗 

1.初始治疗的辅助治疗建议

（1）单次剂量甲基强的松龙不能像IVIG一样作为川崎病患者的常规一线治疗（Ⅲ，B）。

（2）川崎病急性期的高危患者接受IVIG2g/kg和阿司匹林治疗时，可以考虑长期联合应用糖皮质激素类药物（可在2~3周内逐渐减量），在初始治疗之前这部分被认定的高危患者即可实施（IIb，B）。

2.IVIG耐受患者的再治疗建议

（1）患者首次接受IVIG治疗至少36小时后，若仍持续发热或再次发热，再次接受IVIG治疗（2g/kg）是合理的（IIa，B）。

（2）对再次IVIG治疗后发热复发的患者，可考虑接受高剂量类固醇治疗（通常静注甲基强的松龙20~30mg/kg，持续3天），考虑将其作为二次输注IVIG的替代选择（IIb，B）。

（3）首次IVIG治疗后若患者再次发热，可考虑使用减量的较长疗程（如2~3周）泼尼松龙或泼尼松，同时联合IVIG（2g/kg）和阿司匹林（IIb，B）。

（4）IVIG耐受者或许可考虑英夫利昔单抗（5mg/kg），替代二次输注IVIG或糖皮质激素类（IIb，C）。

（5）二次输注IVIG、英夫利昔单抗或类固醇均无效的难治性川崎病患者，或许可以考虑环孢菌素（IIb，C）。

（6）二次输注IVIG、英夫利昔单抗或类固醇均无效的高度难治性患者，可以考虑免疫调节单克隆抗体（TNF-α阻滞剂除外）、细胞毒性药物或血浆交换（极少使用）（IIb，C）。

3.急性期血栓预防建议

（1）冠状动脉无异常的情况下，应给予患者低剂量阿司匹林（3~5mg/kg·d），直到发病4~6周后（I，C）。

（2）若冠状动脉瘤迅速增大或最大Z值≥10，使用低分子量肝素或华法林（INR2.0~3.0）辅以低剂量阿司匹林进行系统抗栓是合理的（IIa，B）。

（3）血栓风险增加的患者，如大型或巨型动脉瘤（≥8mm或Z值≥10）及近期冠脉血栓史等，或许可以考虑阿司匹林、其他抗血小板药物、抗凝剂（华法林或低分子量肝素）的“三联”治疗方案（IIb，C）。

（4）对服用阿司匹林的患者，布洛芬和其他非甾体类抗炎药或许会阻碍阿司匹林的抗血小板作用（III，B）。

4.冠状动脉栓塞治疗建议

（1）对于已经发生和即将发生管腔阻塞的冠脉栓塞，应采用抗栓治疗。对于达到一定栓塞面积的患者，可采用机械法恢复冠脉血流（I，C）。

（2）抗栓药物应连同低剂量阿司匹林和低剂量肝素一同给予患者，同时监测出血情况（I，C）。

（3）治疗严重栓塞负担和高危阻塞者，可考虑采用低剂量抗栓药与阿昔单抗联合应用（IIb，C）。

三、长期管理 

1.冠状动脉异常危险分层建议

（1）采用冠状动脉管腔直径转换的Z评分确定危险分层是合理的（IIa，B）。

（2）将最大和最新冠脉累及病变纳入危险分层是合理的（IIa，C）。

（3）将除冠脉管腔直径外的其他特征纳入危险分层决策是合理的（IIa，C）。

2.诱导型心肌缺血测试建议

（1）采用应力超声心动图或CMRI、NMMPI或PET评估诱导型心肌缺血是合理的（IIa，B）。一般原则是尽量降低患者风险，特别是累积辐射量。应根据以上原则，根据患者和机构特征选择适宜的测试方法。

（2）不应单独采用运动平板心电图测试来评估诱导型心肌缺血（III，C）。

3.诱导型心肌缺血患者评估建议

测试发现具有诱导型心肌缺血证据的患者，应行有创冠脉造影（I，B）。

4.机械血运重建适应证建议

（1）处于STEMI急性或亚急性期的川崎病患者，不应行血运重建，以免形成动脉瘤急性血栓阻塞（III，C）。

（2）曾有早期川崎病史的成年STEMI患者，应紧急行冠脉造影，以确定采取最佳手段恢复罪犯血管血流（I，C）。

（3）川崎病患者伴有稳定性心绞痛，以及高危左主干病变、多支冠脉病变和左室射血分数降低、多支血管病变伴糖尿病，或无创缺血性测试高危，应行血运重建（I，C）。

（4）无ST段抬高、可通过血运重建修复的冠脉病变患者，应行血运重建（I，C）。

（5）具有稳定性心绞痛和难治性症状的患者，行血运重建是合理的（IIa，C）。

（6）无症状性缺血和缺血累及左心室容积10%以上的川崎病患者，可考虑行血运重建（IIb，C）。

5.血运重建方法建议

（1）患有左主干病变、多支冠脉病变伴左室功能下降、PCI不可修复的多支血管病变、多支冠脉病变伴糖尿病的川崎病患者，CABG优于PCI（I，B）。

（2）患有多支血管病变的较大儿童和成年川崎病患者，CABG优于PCI（I，C）。

（3）适当时，在行CABG的同时行双侧胸廓动脉移植（I，B）。

（4）单支血管病变或PCI可修复的局部多支血管病变，优选PCI（I，C）。

（5）钙化病变部位行PCI，应采用桡动脉入路，并置入支架（I，C）。

（6）对于多支血管病变的川崎病患者，局部PCI可修复的病变，采用多支血管PCI是合理的（IIa，C）。

（7）不需要长期抗凝的川崎病患者，行PCI置入药物洗脱支架是合理的（IIa，C）。

（8）川崎病患者PCI术中可采用IVUS来确定支架大小和放置是否合适（IIa，C）。

（9）对于条件适合行CABG但不愿接受手术的患者，如果患者知晓两种术式的危险和获益，可考虑行多支血管PCI（IIb，C）。

（10）需要抗凝的川崎病患者，如果出血危险可接受，可考虑PCI术中置入药物洗脱支架（IIb，C）。

（11）冠脉阻塞的川崎病患者不应在PCI术中单独采用球囊血管成形术（III，C）。

6.心脏移植建议

严重且不可逆的心肌功能不全，以及PCI或CABG均不可行的冠脉病变患者，可考虑行心脏移植（IIa，C）。

参考文献

BrianW.McCrindle,AnneH.Rowley,JaneW.Newburger,etal.Diagnosis,Treatment,andLong-TermManagementofKawasakiDisease:AScientificStatementforHealthProfessionalsFromtheAmericanHeartAssociation.Circulation.OriginallypublishedMarch29,2017.