儿童隐匿的杀手（一）——软组织肉瘤

  高天      北京大学肿瘤医院骨与软组织肉瘤科 主治医师 北京大学肿瘤学博士北京大学肿瘤医院骨与软组织肿瘤科高天

   背景：国际卫生组织（WHO）资料显示，恶性肿瘤已成为儿童第2大死因，软组织肉瘤已成为儿童癌症致死的第5位病种。短短5年，中国城市儿童恶性肿瘤的发病率上升了18.8%，远高于发达国家。按照美国目前发病率结合我国人口基数估算，每年新发病例可达4000-5000例，确实需要引起全社会重视。由于认知不足、误诊、缺乏早期筛查机制和医保覆盖，患儿治疗的“时间窗”总是被错过，部分病种的门诊误诊率甚至高达50%。在中国，儿童软组织肉瘤可以说是一直被忽视的“暗瘤”。

   引言：前一阵子在朋友圈里流传关于美国患癌男孩有一个“长城梦”，讲的是美国7岁小男孩多里安癌症晚期，最后的愿望是能征集到全球各地的祝福，希望有人从长城上帮他发照片。 早在2012年4月，年仅4岁的多里安就被诊断出患有晚期横纹肌肉瘤。那么怎么及早发现肿瘤，如何预防及正确治疗，今天我们就来揭开这个高发的儿童软组织肉瘤的神秘面纱。

目前软组织肉瘤在诊治过程中面临着已下三大难题：

• 误诊率高

• 治疗尚不规范

• 家长存在认知误区

一．误诊率高

1.儿童软组织肉瘤发病率高

软组织肉瘤顾名思义，发生在全身任何软组织的恶性肿瘤，占成人恶性肿瘤1%，但是占儿童恶性肿瘤8-10%，所以是儿童中常见的实体肿瘤之一。

70%的儿童恶性肿瘤会在3岁以前就发病。儿童恶性肿瘤有两个高发期，分别是3岁和5岁以内，大部分儿童软组织肉瘤是因先天因素引起。

以最常见的横纹肌肉瘤为例，它占儿童软组织恶性肿瘤的50%，恶性程度极高，有着很高的转移性和复发性，占儿童实体恶性肿瘤的10%。70%病例在10岁以下，2-5岁为发病高峰，占所有病例的1/3，也有新生儿病例，男女比例相等。

2. 家长对软组织肉瘤了解较少：

大多数人没有听过这些可怕的疾病，甚至很多儿科医生也没见过这样的病例。因为儿童软组织肉瘤的发病症状多是无痛性肿物、发热、炎症、腹痛，诊断时压根想不到，导致最终确诊时已广泛转移。

“谁也不相信孩子能得这种病。”几乎所有的父母在听到确诊后都有相同的反应。事实上，儿童不仅各年龄段均可能患癌症，且全身各个系统均有可能罹患肿瘤。

“孩子太可怜了。为什么不是我得这病？”这是所有患儿家长都反复念叨的话。然而这句话也表明，对于这些只有儿童才会罹患的恶性肿瘤，人们从认知到诊断、治疗甚至到医保都没有做好准备。

二．治疗尚不规范

因为在肿瘤医院或者儿童医院这样的专科医院，都属于少见病，在综合性医院更难引起重视。大部分患儿家长也将因为专业医疗机构紧缺而进退失据——送去综合性医院肿瘤科，将会面临一群没有任何儿科经验的医生；送去儿童医院内外科，医生只能是头痛医头，脚痛医脚，对恶性肿瘤特别是转移复发常常束手无策。

因为儿童软组织肉瘤可能发生在身体的任何部位，需要多科室配合，治疗难度较大。因为专业限制，遇到特殊骨肿瘤和眼科、头颈科肿瘤也会将儿童转诊到相应的医院治疗。其次，儿童放化疗和成人差别较大，大部分医院的放疗科不愿接收儿科病例，形成了“三不管”的局势。

手术、化疗、放疗是目前软组织肉瘤治疗的主要方法。包括手术、化疗和放疗在内的综合治疗，是横纹肌肉瘤、滑膜肉瘤、尤文氏瘤等对化疗较敏感的软组织肉瘤治疗的主要原则。而脂肪肉瘤、纤维肉瘤等对化疗敏感性差的软组织肉瘤，目前主要的治疗手段是手术+放疗。无论哪种手术治疗都是以达到无肿瘤残留为目标的。

手术仅仅是其中一项治疗手段，对于家长来说，并非确诊后就必须马上手术才行。手术方案的确定要参考多方面的因素。首先是肿瘤的部位、大小、邻近器官和组织是否受侵犯；其次看区域淋巴结是否有转移；最后评估术后是否可能造成患儿功能缺失或毁容、致残等严重影响生存质量的后果。

儿童软组织肉瘤作为具有转移潜能的侵袭性肿瘤，除高复发风险，亦多见转实会0目前发病率和肉瘤的专注诊治。，文献中（包括儿童）亦不乏转移或死亡病例，加上生长发育期的儿童对外观与功能的特殊要求、以及头面部等特殊发病部位，都对软组织肉瘤的治疗提出了挑战

最后强调的是儿童软组织肉瘤的治疗需要多学科合作的综合治疗——儿童软组织肉瘤的治疗，不是外科医生或者内科医生就能解决问题，需要外科、内科、病理、影像、B超、放疗很多医生团队来治疗。建议儿童软组织肉瘤的患者尽量选择具备综合实力的专业团队来治疗。我们看到很多患者到这个医院做手术，然后到另一个医院做化疗，再换个医院做检查，奔波于多家医院和多个医生之间，导致各自为政，治疗不系统，患者的负担也很重。

三、家长的认知误区

一种情况是家长认为儿童软组织肉瘤是不治之症，其实儿童软组织肉瘤虽为恶性肿瘤，但绝非不治之症。它的治疗效果明显优于同期成人患者，规范治疗后绝大多数没有后遗症，治愈后可以正常上学、工作、结婚生育。

一种情况认是家长及医生治疗心切，很多患者确诊之后没有做系统评估就急于治疗，造成盲目而不是基于预后的合理治疗策略，即出现治疗的剂量不足或者过度治疗的情况。

四、如何有效防范？

儿童软组织肉瘤是可以预防的疾病。从备孕开始，准妈妈就要养成良好的生活习惯，不吸烟、不酗酒，不吃霉烂变质的食物；怀孕期间，特别是怀孕前3个月应尽量避免感染，比如上呼吸道感染等；不要乱用抗生素，如果确实需要用，最好在专业医师指导下进行；怀孕期间准妈妈应避免接触放射线。

软组织肉瘤最初的症状是无痛性的肿块，没有什么特异性的症状。软组织肉瘤好发生于头颈部、泌尿生殖器官以及躯干四肢。其中躯干四肢、头颈部比较表浅容易发现。家长在给孩子洗澡、换衣服的时候可以摸到质地较硬的肿块，如果这些肿块在短时间内快速的生长，就要引起注意了，家长需要带孩子到专业肿瘤医院详细检查一下。

现在很多父母会忽视孩子的身体异常情况，导致病情发现不及时，一旦发病就是中晚期。家长一定要引起重视，如果小孩突然出现生长变慢、不爱吃东西、不哭不闹等情况，家长可在孩子睡觉时，摸一下腹部、四肢看有无包块。同时，最好每年带孩子做一次体检。

提高对小儿恶性肿瘤的认识，普及防癌抗癌知识已成为当务之急。应该加大宣传，让儿童远离装修、二手烟等环境污染，同时，引导行业协会、志愿者组织帮助患儿家庭，鼓励他们积极接受治疗。

北京大学肿瘤医院骨与软组织肿瘤科治疗团队

我科专家团队从上世纪80年代 开始致力于软组织肉瘤的专业诊治，其中在儿童肉瘤领域同样积累了相当的经验，尤其近十年的工作成果，近期已在《中华小儿外科杂志》等核心期刊发表，是目前国内能够专业化规范治疗儿童软组织肉瘤的主要中心。

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