小儿惊厥持续状态及紧急处理（一）定义与诊断

向伟：小儿惊厥持续状态及紧急处理（一）定义与诊断
原创2017-12-16向伟爱贝儿医

文/向伟（海南省妇幼保健院/海南省儿童医院院长）

一、定义

对于惊厥患儿，均应积极处理，而且需判断是否为惊厥持续状态（SE）。惊厥持续状态系指惊厥持续30分钟以上或反复发作超过30分钟、发作间期伴意识不清。

据统计：85%患儿发生在5岁以内，婴幼儿易出现发作时间延长和反复发作；40%以上小儿SE发生于2岁以内，尤以1岁内为高，说明快速发育中的脑发生SE的高倾向性。

临床资料表明：不论热性惊厥还是癫痫，婴幼儿首次发作时间延长或呈反复状态者，第2次发作亦多趋向于延长或反复。惊厥持续状态若不及时抢救，其后果严重，可致永久性脑损害（动物实验表明惊厥持续20分钟，即出现局部缺氧，20～60分钟即出现神经元不可逆损害），或因生命功能衰竭和严重并发症而死亡，SE小儿病死率3%，致残率30%～59%。

惊厥持续状态分为：
惊厥性癫痫持续状态（CSE）
非惊厥性癫痫持续状态（NCSE）
难治性癫痫持续状态（RSE）

CSE发作时以全身或者局部肌肉抽搐为主，占SE70％以上。包括全面性CSE（GCSE）（强直性、阵挛性、强直-阵挛性、肌阵挛性）及局灶性CSE（具有灶性表现包括继发性全面性发作）、小运动性持续状态，临床上以全面性CSE多见。此类尤其是强直-阵挛性CSE的并发症率、致残率和病死率相对很高。CSE永久性中枢神经系统损害与癫痫发生率为4%～40%。CSE对中枢神经系统及全身的损害无论临床或动物实验均已获证明，轻的有记忆力缺陷、学习困难、行为情绪问题，持续的时间越长、反复发作的次数越多，损害越重越广泛。

NCSE以意识障碍和（或）精神行为异常为主，占SE20％～25％。亦分为全面性NCSE、部分性NCSE。包括复杂局灶发作SE、失神发作SE、电发作SE及昏迷患者的SE，其主要症状是意识不全伴连续或几乎连续的脑痫样放电并伴或不伴细微运动表现（如眼偏斜、眼睑肌阵挛、眼震颤、自动症、不连续的肢体肌张力障碍等）持续30min以上。

难治性SE系指对SE合理应用足量一线苯二氮卓类（地西泮类，BZDs）【如劳拉西泮（LZP）或地西泮（DZP）】和二线抗癫痫药苯妥英钠（PHT）/磷苯妥因（fos-PHT）、巴比妥类（PB）或丙戊酸钠（VPA）治疗无效并持续发作60min以上者。难治性惊厥持续状态病死率为16.0%～43.5%，存活者大都遗留神经系统和其他后遗症，只少数能恢复到原来的功能水平。

近年认识到SE病理生理改变是一个动态和渐进演变的过程，以全面性惊厥性持续状态为例，临床可分为：

◆即将来临的SE或称潜在的SE，指惊厥持续或间发多次惊厥而期间意识未完全恢复达5min以上者；

◆已成SE，指临床或脑电发作持续30min以上，而期间意识未完全恢复者，它与潜在的SE之间可能连续、至多可能有个大致的时间参数；

◆细微的SE，指SE后期临床与脑电发作均已不明显的呆僵状态。

而且临床90%以上的癫痫发作持续时间都短于2min，故沿用的30min有逐渐缩短至20min、10min到5min所谓操作性定义的趋势。

2001年国际抗癫痫联盟提出，SE应指一次惊厥发作持续时间超过该发作类型大多数患者的平均持续时间，或在同样时间内反复发作而期间CNS功能未恢复到病前基线者。

不同发作类型的平均持续时间还有待公认，应用录像-EEG同步监测对住院成人癫痫患者进行的研究表明，继发性全面性强直-阵挛发作持续超过11min、复杂局限性发作超过10min、简单局限性发作超过4min均可认为易于发展成持续发作，而强直性发作超过200s、原发性全面性强直-阵挛发作超过2min也可能发展成持续发作，但证据不足。

二、诊断

本病依据病史、病因及持续状态的过程诊断。致惊厥病因未必都是致SE的病因，而且不同年龄组或不同地域的常见病因也不完全一致。1～3岁多为热性惊厥（FS）（占1/3）、发育缺陷（如脑性瘫痪、智力低下等）、癫痫及抗惊厥药使用不当（不足、过量、顺应不良、特别是长期服用抗惊厥药物突然停用等）、感染、年龄依赖性脑病等，年长儿多为慢性中枢神经系统疾病及原发性癫痫。

对凡有首次非诱发性发作或首次FS持续时间延长（2～5min）者及有过SE者要警惕，凡年幼又具备前述病因者也要警惕，他们都是持续状态的易感者。根据临床表现，CSE的诊断一般不难，但需注意，未全恢复是指未恢复到此次病前的意识状态水平。

不同类型惊厥发作SE间的鉴别，与严重弥散性皮质或上部脑干损伤引起的去皮质/皮层强直、急性肌张力不全和大剂量AEDs后睡眠状态的鉴别均需要EEG的帮助。对短暂惊厥后意识不恢复者也不能放过，需要EEG证实。NCSE临床常漏诊，即使经标准治疗仍常再发，并应与精神心理障碍疾病、急性脑病及中毒等鉴别，鉴别困难时如止惊药治疗提示临床与EEG反应良好则有助于诊断。（待续）