关于小儿先天性巨结肠

      先天性巨结肠是以肠壁内神经节细胞缺如为特征的一种先天病变。无神经节细胞段肠管缺乏推进式蠕动，而肠管处于痉挛状态，从而使得食物残渣不能顺利通过，上端正常的肠管因为粪便堆积而继发扩张、肥厚，逐渐形成一个狭窄与扩张交界的巨结肠改变的状态，这个现象借助钡灌肠检查可以清晰见到。无神经节细胞段主要位于包括直肠和部分乙状结肠，也可以累及结肠的任何区域。

      先天性巨结肠在临床上可引起不完全性或完全性结肠梗阻，通常在生后出现反复便秘。由于小儿肠道狭窄、梗阻而导致粪便排出障碍，久而久之使得腹胀如鼓。而且这种便秘会反复出现，并可伴有呕吐，严重的宝宝在出生72小时内无胎粪排出，并可伴有腹胀、呕吐等肠梗阻表现。

      先天性巨结肠的症状因人而异，有很大的个体差异，有相当一部分患儿，开始症状并不重，家长容易忽视。有一些家长，由于对小儿先天性巨结肠的认识不够，以为孩子只是普通的便秘而没把它当一回事，按照便秘的处理方法，简单地处理一下就不了了之，一直到儿童时期才因为严重的顽固性的便秘而被诊断出来。

      由于长期严重的刺激，先天性巨结肠若没有得到及时治疗，可导致患儿毒素积聚，影响生长发育，并可出现全身电解质紊乱、坏死性小肠炎、肠穿孔、感染性休克、多器官功能衰竭等，威胁着患儿的生命。

        因此，对有顽固性便秘史的孩子，父母一定要提高警惕，一旦发现有异常，应该及时到医院请专业的医生进行诊断及治疗。