今日病例：足背上这块黑斑是什么

近期，韩国首尔大学医院的MunJH在AnnDermatol上报告了一例表现为足背先天性色素沉着斑的典型病例，并对此类色素性疾病进行了回顾和总结，这种色素沉着斑在临床上并不少见，一起来学习吧。

病例介绍
患者女，22岁，右足背自出生起即出现一处无症状的融合性色素沉着损害，损害随身体生长呈比例增大，颜色和质地无特殊变化。查体见右足背点状、融合性蓝灰色斑疹和斑片（见图1A）。皮肤镜检查示铁青色或灰色无结构区，周围绕以点状褐色小球（见图1B）。


图1.（A）右足背点状融合性蓝灰色斑疹；（B）皮肤镜示铁青色或褐色无结构区，周围绕以点状褐色小球

皮肤活检显示真皮内散在增多的黑素细胞但不形成细胞巢，梭形和上皮样黑素细胞及黑色素随机散在于胶原束间。黑素细胞MelanA免疫组化染色阳性（见图2）。根据临床和病理结果，患者被诊断为先天性真皮黑素细胞增多症（Congenitaldermalmelanocytosis，CDM），共接受了3次Q开关Nd-YAG1064nm激光治疗但无改善。


图2.（A～C）真皮内散在的黑素细胞增加但不形成细胞巢，胶原束间见散在的黑素细胞，无明显极向（HE染色）；（D）黑素细胞Melan-A染色阳性

病例讨论
真皮黑素细胞增多症（Dermalmelanocytosis）是常见是色素性皮肤病，特征为真皮内异位性黑素细胞数量增加，典型疾病为太田痣、伊藤痣、蓝痣和蒙古斑，其他少见亚型被统称为真皮黑素细胞错构瘤（Dermalmelanocytehamartoma）或CDM。

黑素细胞由外胚层神经嵴细胞分化而来，如果黑素细胞在向表皮迁移的过程障碍，则导致真皮内黑素细胞数量增多。

除了蓝痣表现为真皮内高浓度黑素细胞以外，其他类型的真皮黑素细胞增多症的组织学相似，即胶原束间散在的黑素细胞，差别仅在于黑素细胞的浓度和部位，例如太田痣位于三叉神经支配区而伊藤痣位于肩峰锁骨区。

CDM的模式不同于太田痣、伊藤痣、蒙古斑和蓝痣等典型的真皮黑素细胞增多症，在临床上CDM表现为均匀或点状蓝灰色斑片伴/不伴斑点，通常不随年龄而变淡，组织学表现为真皮全层散在的黑素细胞而不形成细胞巢，这一点不同于太田痣和伊藤痣（黑素细胞主要位于真皮浅层）或蒙古斑（黑素细胞主要位于真皮深层）。