认识黏液纤维肉瘤

一、定义：成纤维细胞性恶性肿瘤，细胞丰富且多形；间质伴不同程度的黏液样变性；细长的薄壁间质血管。同义词：黏液样恶性纤维组织细胞瘤

二、临床特征和临床表现：老年患者最常见的肉瘤，最常见于50—70岁，最常见于四肢和肢带，浅表比深部常见，腹膜后和腹腔内极为罕见。临床表现：缓慢生长，无痛性占位。

三、治疗：完整手术切除，阴性切缘，部分病例进行放疗可降低局部复发率，部分病例化疗有效，靶向治疗及免疫治疗（转移患者）。

四、预后：50%〜60%病例发生局部多次复发，与组织学分级无关；转移潜能和死亡率与组织学分级相关，根据瘤细胞密度、异型性和增殖活性分为3个组织 学等级（低、中、高），低级别转移十分罕见，在复发过程中可进展并具有转移潜能；中和高级别，20%〜35%病例发生转移，转移至肺、内脏、腹膜后、骨、区域淋巴结；肿瘤体枳、组织学分级和切缘情况在预测生存率具有统计学意义；上皮样变异型黏液纤维肉瘤临床上似乎侵袭性更高。

参考文献：《软组织肿瘤诊断病理学》第3版

肉瘤诊治其他相关内容可参见郑水儿医师发表科普文章：软组织肉瘤患者应该知道的那些事：治疗目标和治疗策略的确立；“我”是容易被人们忽视的一种恶性肿瘤--软组织肉瘤科普