周围性面瘫

  (一)    概述：

表现为患侧面部所有表情肌的驰缓性瘫痪；

损伤部位在面神经核或面神经核以下。

(二) 病因：

1、先天性：少见，先天性畸形、发育不全等。中山大学孙逸仙纪念医院耳鼻喉科党华

2、原发性：常见，占80%，如Bell’s palsy，病因不明。

3、感染性：较常见，如病毒或细菌感染。

4、外伤性：较少见，颞骨骨折、面部外伤、产伤。

5、压迫性：较少见，中耳胆脂瘤、听神经瘤、脑膜瘤等

6、代谢性：罕见，如糖尿病、甲亢等。

7、中毒性：罕见，化学物质或药物中毒引起，如砒霜、重金属离子等。

8、医源性：较常见，如中耳乳突、颞骨、听神经瘤、腮腺手术等。

(三) 病理生理：

1、神经外膜损伤：损伤限于神经外膜，神经传导正常，无面瘫。

2、髓鞘损伤（神经失用）：损伤限于髓鞘，轴索正常，出现暂时性神经传导阻滞，有面瘫，去除病因后神经功能可在短期内恢复。

3、轴索断伤：轴索断裂或断离，远端出现顺向变性(Wallerian degeneration)，近端退行变，鞘膜似完整。损伤3周后轴索可再生，神经功能可部分或完全恢复。

4、神经断伤：神经完全断离，近端形成神经瘤，远端神经变性，功能不能恢复。

 (四) 临床表现：

患侧面部肌肉的随意运动障碍，不能表情，额纹消失，不能皱眉与闭目，鼻唇沟变浅或消失。

口角下垂并向对侧歪斜，以笑不露齿时更明显，不能鼓鳃或吹口哨，漏气，说话欠清晰、食物易存留于同侧齿颊间，饮水易从口角外流，不能发“b”“p”等爆破音。

可有味觉减退，泪腺及涎腺分泌减少。

 (五) 诊断：

1、面神经功能评价：

   概念  面神经功能分级通过对面部功能状态进行观测、评估，根据其功能障碍程度，分为不同的等级或评分，从而评估面神经的功能状况或损伤程度。

  目的  明确判断面神经损伤程度，帮助制定治疗方案，准确估计预后。

  意义  建立统一的面神经功能分级或评分标准，有助于选择最佳的治疗方案、提高疗效，有利于学术交流。

  方法

  ① House-Brackmann法(1985)（6级判断法）

 Ⅰ级：功能正常。

 Ⅱ级：静脉无明显异常，动态时需强制运动才能勉强维持面肌对称。

 Ⅲ级：静态无明显异常，面部运动时不能维持面肌对称。

 Ⅳ级：静态无异常，运动时对面肌不对称，闭目不完全。

 Ⅴ级：静态时有两侧面肌不对称，动态时部分面肌有微弱运动。

 Ⅵ级：面肌完全瘫痪，无任何运动。

② Fisch(1981)法：面部对称值评分。面部安静时20，皱额10，闭眼30，微笑30，吹口哨10，共100分。

打分标准：两侧完全不对称0%，明显不对称30%，轻度不对称70%，完全不对称100%。

2、定位检查：

① 镫骨肌反射：消失者在镫骨肌支以上。

② 味觉检查：减退或消失者，在鼓索神经以上。

③ 泪腺分泌：减少或丧失者，在膝神经以上。

④ 涎腺分泌：减少20%者，在膝神经节以上。

3、定性检查：

①肌电图（electromyography, EMG）：记录面肌的动作电位，病变2周后出现纤维颤动电位提示下运动神经变性，6~12周出现多相神经再支配电位为面肌功能恢复的早期征象。

②神经电图（electroneuronography, ENOG）：评估神经退变纤维数量。以电脉冲逐渐增加电刺激量，直至诱发性复合动作电位的振幅不再增加。根据二侧面肌最大反应幅度差值计算变性运动神经的百分数。在发病二周内，若最大反应幅度为健侧的10%或不足10%，提示病侧变性运动纤维>90%。

③神经兴奋性试验（nerve excitability test, NET）：用方波电刺激面神经主干，测量其神经兴奋阈。在发病3周内，若NET>3.5mA，表明预后不佳。

④最大刺激试验(（maximal stimulation test, MST）：测试时逐渐加大刺激强度，直至病人可以耐受的最大限度时的强度。比较二侧面肌收缩的情况、电流的差值，如10天内MST明显减退或消失，提示预后不佳。

(六) 治疗

1、病因治疗：如中耳炎、病毒感染、颞骨肿瘤等。

2、药物治疗：

对于Bell’s面瘫、耳带状疱疹等，可用糖皮质激素、血管扩张剂、B族维生素及抗病毒药物，辅以理疗、针灸、按摩等。

3、手术治疗：

对轴索断伤、神经损伤，应根据面神经功能评价结果，如提示预后不良者，应尽早手术探查与治疗。

方法：

   ① 面神经减压术：用于面神经受压或炎症等原因引起的水肿。

   ② 面神经端端吻合：面神经完全断离但无缺损，直接或改道缝合。

   ③ 面神经移植术：神经缺损后无法端端吻合者，取耳大神经、腓肠神经或股外侧皮神经。

   ④ 神经交换吻合术：因面神经广泛严重受损，以上手术失败，或面神经修复可能损伤其他重要器官（如内耳、脑干）而不能进行以上手术时，可采取面神经与同侧邻近神经或其他颅神经吻合，如舌下-面神经吻合术，副-面神经吻合术。因有可能导致新的功能障碍，目前较少用。

   ⑤ 神经-肌蒂移植术：

   ⑥ 静态性或动态性手术：面肌失神经支配2年以上的长期瘫痪，可行游离肌肉植入术、肌肉移位术。