颅咽管瘤难诊断与治疗的原因

　　颅咽管瘤一般多发于儿童期，成年人十分少见。大多数颅咽管瘤呈间歇性生长，故总体上看肿瘤生长较慢，其症状发展也慢；少数颅咽管瘤生长快速，其病情进展亦较快。其临床表现主要包括以下几个方面：肿瘤占位效应及阻塞室间孔引起的高颅压表现；肿瘤压迫视交叉、视神经引起的视力障碍；肿瘤压迫下丘脑、垂体引起的下丘脑-垂体功能障碍；肿瘤侵及其他脑组织引起的神经、精神症状。各种症状在儿童、青少年、成人患者中的发生频率略有不同，前者首发症状以颅内高压多见，后者以视神经压迫症状多见，所有患者均有可能产生内分泌改变，但成人发现较早。

　　导致颅咽管瘤手术治疗较难的原因？

　　一、颅咽管瘤易复发

　　颅咽管瘤虽然是良性肿瘤，但它与普通的良性肿瘤不同，没有包膜，有侵润性生长的特点。虽然在显微镜下看已经达到完全切除，但是仍然有极少部分肿瘤的细胞残留，可能造成后期肿瘤复发。颅咽管瘤对放射治疗和化疗都不敏感，一旦复发了治疗的难度会进一步增加。

　　二、颅咽管瘤早期不容易发现

　　颅咽管瘤是罕见的颅内肿瘤，各个年龄段都可以发病，当病人开始有症状的时候常常被忽视，不能及时发现。颅咽管瘤病人常见的症状是视力下降。学龄儿童在出现视力下降时，家长首先想到的是近视，去配眼镜，配眼镜后孩子的视力仍然下降，眼科检查发现视神经萎缩后才想到颅内有肿瘤，耽误了治疗时机。3岁以内的小儿在视力下降时，家长甚至难以察觉，有的直到完全失明后才发现。

　　三、颅咽管瘤切除后的垂体功能低下是世界难题

　　颅咽管瘤完全切除或者积极切除后几乎都有垂体功能低下，表现为多饮多尿、肾上腺皮质功能低下、甲状腺功能低下、性腺激素低下、代谢紊乱。手术后的激素替代治疗是确保病人生命安全的重要手段。有的颅咽管瘤病人在切除肿瘤后的前2天精神好，但随后出现精神萎靡、电解质紊乱、内分泌紊乱，如果不能正确处理，则病人会出现生命危险。

　　四、颅咽管瘤位置深，手术难度大

　　颅咽管瘤最常见的部位是在鞍区，属于颅脑的中心地带，位置深，并且周围有视神经、颈内动脉、大脑前动脉、垂体、下丘脑等主要结构，而且颅咽管瘤常常与下丘脑粘连。在手术过程中如果视神经受损，会导致视力下降、甚至失明。颈内动脉或大脑前动脉受损，会造成大出血，危及生命。下丘脑、垂体受损会出现垂体功能低下、内分泌紊乱，轻者造成病人体质差、抵抗力差，严重者也会造成生命危险。颅咽管瘤的手术难点在于既要尽可能的完全切除肿瘤，防止肿瘤复发，又要避免手术对肿瘤周围的重要结构造成损害。