贺晓生教授说脑病藏民的心愿 ——Dandy-Walker综合征患者的手术 治疗

来自青海的藏民敬献着哈达，怀揣着祈福。一个月来，从门诊初见、待床、住院、手术，到出院回家，整整一个月时间，年轻的扎西脸上再次洋溢起了久违的微笑。

扎西，女，23岁。头闷胀、行走不稳18年。MRI:后颅窝巨大囊肿，小脑发育不良，幕上重度脑室扩张。

行左侧脑室-腹腔分流术（Sophysa,阈值110）联合侧脑室-后颅窝囊肿分流术（无阀门直管沟通）。

术后头皮静脉曲张改善，因头晕，渐调分流压阈值140、170。术后CT复查：分流管位置良好。

出院时，患者自诉术前症状明显消失。

讨论：

1914年Dandy首次发现一种先天性脑畸形，指出四脑室正中孔、侧孔闭锁，影响了脑脊液从四脑室进入小脑延髓蛛网膜下腔，造成四脑室扩张，进而引起中脑导水管扩张终致幕上脑室扩张，阻断了脑脊液的正常循环。本假说后由Walker等手术证实。自此，Dandy-Walker综合征逐渐被接受认可。

有资料显示，本病发生率为出生婴儿的1/25000～1/35000。患者逐渐出现颅内压增高症状：如头痛、恶心、呕吐；婴幼儿发病可引发头颅增大，颅缝裂开，前囟扩大，落日征等；小脑发育不良，出现平衡异常，如走路不稳、共济失调、眼球水平震颤；同时常伴发大脑皮质受累表现，如运动发育迟缓，智力低下，癫痫等。

外科手术，通畅脑脊液循环，是Dandy-Walker综合征治疗的主要方式和原理。脑室腹腔分流术是常用术式。

本例用无阀门直管，先沟通侧脑室和后颅窝囊肿，同时行脑室腹腔分流术，使用一条分流管实现了幕下囊肿、幕上脑室、腹腔的联通，以此“通途”使得脑脊液循环通畅，保证颅内压得以稳定，从而缓解了症状，防止了小脑和大脑继续受损，并在婴幼儿可能会促进大脑与小脑的形态和功能发育。

西京医院神经外科贺晓生教授团队将密切关注和随访藏族同胞扎西姑娘，为她的健康恢复祈祷祝福。