发作性肾积水的表现及检查

临床上对先天性肾盂输尿管交界处（UPJO）诊断采用超声、静脉肾盂造影、核素扫描、核磁等，诊断一般比较明确且简单，但UPJO中有一类型为间歇发作性UPJO，诊断需靠临床表现、长时间观察、不同时期检查等。

UPJO急性发作临床表现为腹痛、恶心呕吐、血尿等症状。UPJO急性发作引起腹痛又称Dietl症状，是由于肾盂输尿管狭窄引起的肾盂肾盏急性扩张牵扯肾盂及其附近神经引起的疼痛，牵扯不同神经引起疼痛部位不同，主要为肾周、脐部等。疼痛的诱因可能与短时间大量饮水、利尿食物或药物、剧烈运动压迫腹部或长时间憋尿有关，但具体发病机制尚不明确，但均与增加UPJO一过性阻力增加有关。疼痛持续时间0.5~3天不等，频率3次/月~1次/6月，其它伴随随临床表现分别为恶心呕吐、腹部包块、血尿等。恶心呕吐与肾盂壁急性扩张牵扯附近脏器与胃肠道同一神经节反射弧有关，血尿与急性扩张损伤肾盂内壁毛细血网有关。

超声最大优势在于无创、时间短、及时检查，易捕捉急性发作期肾盂肾盏扩张程度，而在缓解期肾积水减轻或未见，对比两者不同时期肾盂肾盏扩张程度更能诊断间歇发作性UPJO ，而非慢性肾积水，超声缺陷在于无法评估肾功能。利尿性99mTc-DTPA肾同位素扫描用于评估肾功能及诊断UPJO，在注射利尿剂后20分钟核素残留率＞50%提示存在肾盂输尿管处机械性梗阻（即T1/2＞20min），即UPJO，但有些发作性UPJO在缓解期T1/2往往小于20分钟，按诊断标准并不提示机械性梗阻。其病理生理、解剖原因尚不明确，但迷走血管压迫、马蹄肾、息肉外源性狭窄更容易引起Dietl症状。

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