唐都医院神经外科：颅内室管膜瘤手术治疗

　　室管膜瘤来源于脑室与脊髓中央管的室管膜细胞或脑内白质室管膜细胞巢的中枢神经系统肿瘤。男多于女，多见于儿童及青年。在胶质瘤中占18.2%，男多于女，多见于儿童及青年，约75%位于幕下，幕上仅占25%。肿瘤大多位于脑室内，少数瘤主体在脑组织内。

　　室管膜瘤多位于脑室内，少数肿瘤的主体位于脑组织内。后颅凹室管膜瘤主要发生于第四脑室的顶、底和侧壁凹陷处，肿瘤位于第四脑室者大多起于脑室底延髓的部分。肿瘤的增长可占据第四脑室而造成梗阻性脑积水，有时肿瘤可通过中间孔向枕大池延伸，少数可压迫甚至包绕延髓或突入椎管而压迫上颈髓。部分肿瘤起源于第四脑室顶，占据小脑半球或蚓部内，偶可见肿瘤发生于桥小脑角者。幕上肿瘤多见于侧脑室，可起源于侧脑室各部位，常向脑实质内浸润。发生于第三脑室者少见，位于其前部者可通过室间孔向两侧脑室延伸。幕上室管膜瘤被认为是起源于侧脑室或三脑室的室管膜上皮，肿瘤既可以完全在脑室内，也可以部分在脑室内、部分在脑室外。但是，肿瘤也可能发生于大脑半球内的任何地方而完全位于脑室外，肿瘤起源于室管膜细胞嵴，可能是神经管内折叠时形成畸形的结果，这样的肿瘤好发于额叶、颞叶、顶叶和第三脑室。

　　临床表现

　　颅内的室管膜瘤往往容易压迫局部的脑组织出现神经功能缺失症状，或者肿瘤体积增大堵塞脑脊液循环通路引起脑积水，而出现头痛呕吐等颅内压增高症状。因此，脑部室管膜瘤的治疗首先要通过手术切除切除肿瘤，缓解肿瘤对周围脑组织的压迫，打通脑脊液循环通路，从而缓解症状；另外，通过手术获得的肿瘤标本，可以明确室管膜瘤的病理分级和分子特征，判断其恶性程度，从而决定下一步的处理方案。

　　但对于多数的室管膜瘤，手术可能还只是第一步，还有很多其他的重要因素影响脑部室管膜瘤的治疗方案及效果。首先，因为室管膜瘤可能包饶或侵犯重要的神经、血管或者重要结构，导致肿瘤无法切除彻底；其次，室管膜瘤在手术后切除下来可能是恶性程度比较高的WHO III级的间变室管膜瘤，容易复发和种植转移；最后，室管膜瘤可能在手术前已经发生了转移，因为室管膜瘤有个不好的特点就是容易沿着脑脊液在整个蛛网膜下腔播散，发生种植性转移。

　　所以脑部室管膜瘤手术后，需要在手术干扰比较小的72小时内尽快行头颅MRI检查，评估脑部肿瘤是否切除干净；在脑部手术后的2-3周后行全脊髓的MRI检查，评估是否有脊髓的转移；如果脊髓MRI提示有转移可能，脑部手术2周后的腰穿脑脊液检查也是必要的，它可能排除一部分因为早期脑部手术影响造成的脊髓MRI假阳性结果。

　　结合脑部室管膜瘤手术切除程度，肿瘤的病理分级，脊髓MRI和腰穿脑脊液检查结果，可以确定后续的处理方案。对于WHO II级的室管膜瘤，脑部肿瘤切除彻底，脊髓MRI和脑脊液检查都没有发现肿瘤的，幕上室管膜瘤可以不做其他处理而选择观察，而幕下的室管膜瘤则需要局部放疗；脑部肿瘤无法切除干净，脊髓MRI和脑脊液检查都没有发现肿瘤的，肿瘤局部需要放射治疗；只要脑、脊髓MRI或腰穿脑脊液检查提示肿瘤已经转移的，需要做脑和脊髓的放疗。

　　对于恶性程度比较高的WHO III级间变室管膜瘤，无论脑部肿瘤是否切除彻底都是需要做放疗的，区别在于放疗的方式。如果手术后肿瘤切除，脊髓MRI和脑脊液检查都没有发现肿瘤，可以局部放疗；如果脑、脊髓MRI或腰穿脑脊液检查提示肿瘤已经转移的，需要进行脑和脊髓的放疗。

　　脑部室管膜瘤治疗后需要定期复查，目的在于早期发现可能的肿瘤复发并能够及时处理，获得相对好的治疗效果。如果感觉脑部有新发的头痛等症状随时复查头颅MRI，即使手术后恢复良好没有特别的症状也需要定期复发头颅MRI，避免遗漏早期比较小而没有引起症状的复发肿瘤。在手术后第一年，每3-4月复查一次头颅MRI；第二年每4-6个月复查一次头颅MRI；以后每半年到1年复查一次头颅MRI。