小脑扁桃体下疝畸形

小脑扁桃体下疝畸形由捷克病理学教授Hans Chiari首先发现，表现为小脑扁桃体下疝到枕骨大孔以下，压迫脑干及脊髓引起相应症状的一类疾病。

小脑扁桃体下疝常见的临床表现包括枕顶部头痛、头晕，恶心、呕吐等颅内压增高症状。延髓及 上颈髓受压症状包括：偏瘫或四肢运动与感觉不同程度的障碍，腱反射亢进，病理反射阳性，肛门及膀胱括约肌功能障碍，呼吸困难，以及面部麻木，复视，耳鸣，上肢麻木，肌萎缩，言语不清，吞咽困难，声音嘶哑等后组颅神经损害症状和体征、脊髓功能紊乱的症状和体征。

左手因为小脑扁桃体下疝导致爪形手，运动困难。

MRI可显示小的后颅窝、不同程度的小脑扁桃体下疝、楔状扁桃体、小脑幕倾斜度增加、斜坡长度变短、延髓打折、不同程度的颅底发育不全等。CT及MRI可以发现伴发脑积水者可有脑室系统扩大，脊髓空洞症者可有脊髓中央管增粗变大。

小脑扁桃体下疝到第一颈椎水平，从颈1开始出现空洞。

理论上手术是治疗这类畸形唯一的方法，目前得到众多学者公认的是小脑扁桃体下疝畸形合并脊髓空洞症者及症状严重同时有客观体征者适合手术。

多数学者赞成单纯寰枕交界处减压，大宗病例分析显示这种减压的手术效果非常好，减压的范围下至疝入椎管的扁桃体下缘，上达枕骨大孔边缘上3cm，有约20%的患者术后需要再行脊髓空洞症分流以终止和改善日益加重的感觉和运动症状。

图中显示Y行剪开硬脑膜，后颅窝扩大减压术。