可能导致痛经的女性生殖道发育异常都有哪些？

女性生殖道发育异常包括影响输卵管、子宫、阴道和外阴阴道口的发育和形态的异常，同时有或无卵巢、泌尿系统、骨骼或其他器官的伴随发育异常。女性生殖道发育异常是很常见的，但部分由于没有明显症状或检查不充分等原因并不总是能够被发现。据报道，有0.1-3%的妇女、4%的不孕妇女和15%的反复流产妇女有子宫发育异常，随着超声、子宫输卵管造影（HSG）、磁共振（MRI）、宫腔镜和腹腔镜检查在临床中的使用增加，使异常更容易被发现，导致其发病率的上升。如果在子宫发育异常中包括轻微的子宫畸形（发育不全和弓状子宫），那么子宫发育异常的发生率在所有妇女中达到7-10%。即使只是包括临床上被充分认可的子宫畸形（如双角子宫或纵隔子宫），在2-3%的育龄期妇女、3%的不孕妇女和5-10%的反复流产妇女中也观察到了这些发育异常。

女性生殖道发育异常的疾病复杂多样，其症状也不完全相同，并不是所有的女性生殖道发育异常都会造成痛经。正常女性进入青春期后，子宫内膜受卵巢激素的影响，出现周期性的脱落造成子宫出血，经血自宫腔经过宫颈口、阴道排出，因此，造成正常月经流出通道梗阻的生殖道发育异常就会导致患者在青春期后出现闭经和周期性盆腔痛或持续性痛经等临床表现。今天我们将对此类梗阻性生殖道发育异常进行简单介绍。

正常女性的生殖器发育是一个非常复杂的过程，中肾、中肾管（沃尔夫管）和副中肾管（苗勒管）通过复杂的联合作用形成子宫、阴道和上泌尿道。胚胎第8周，两侧副中肾管迁移到中线处汇合，融合再吸收形成子宫体，融合部分的尾段形成阴道上2/3，两侧未融合的头段发育为输卵管，而女性尿道和阴道下1/3则可能是由泌尿生殖窦盆腔内部分的远端形成。

01处女膜闭锁

处女膜是一层薄膜，位于阴道口处，通常在胎儿期穿孔，经血可自穿孔处排出。如果在胎儿期没有发生穿孔，会导致处女膜保持完整。青春期的开始后，由于处女膜无孔，故阴道分泌物或月经初潮的经血排出受阻，积聚在阴道内，反复多次月经来潮使积血增多，患者会出现青春期开始的周期性下腹坠痛，进行性加剧。

02阴道横隔

阴道横隔就像是在阴道内出现了一层横向的隔膜，阻挡了月经血向下流出，导致原发性闭经伴周期性下腹痛，并进行性加剧。阴道横隔的发病率尚不清楚，但可能不超过1/300000-50000。横隔可以出现在阴道的任意位置，通常人为的将其分为上（A）、中（B）、下（C）三类，46%的横隔在阴道上部1/3，30-40%在阴道中部1/3，15-20%在阴道下部1/3。

03阴道斜隔综合征

病因尚不明确，可能由于一侧副中肾管向下延伸未达到泌尿生殖窦而形成盲端，常伴有同侧泌尿系发育异常，多为双宫体、双宫颈及斜隔侧肾缺如。如图所示，I型为无孔斜隔，隔后子宫与另外一侧的子宫完全隔离，宫腔积血都聚积在隔后腔道内；II型为有孔斜隔，隔上有小孔，隔后子宫与另侧子宫隔绝，经血通过小孔滴出，引流不畅；III型为无孔斜隔合并宫颈瘘管，在两侧宫颈间或隔后腔道与对侧宫颈之间有小瘘管，有隔一侧的子宫经血可通过另一侧宫颈排出，但引流也不通畅。阴道斜隔的患者月经周期正常，但都有痛经，以I型最重。

04阴道闭锁

为泌尿生殖窦未参与形成阴道下段所致，可能仅为阴道下段闭锁，有正常的阴道上段及宫颈、子宫体；也有可能阴道完全闭锁，合并宫颈发育异常、子宫体发育不良或子宫畸形。查体时见不到正常的阴道开口。阴道下端闭锁因为子宫内膜功能多正常，因此症状出现较早，临床表现为原发性闭经和周期性下腹痛，进行性加重，阴道上段扩张，严重时可合并宫颈、宫腔积血。

05残角子宫

子宫发育异常多因形成子宫段的副中肾管发育及融合异常所致，子宫发育异常的形式很多，单从月经流出道的角度来考虑，可能引起疼痛的子宫发育异常是单角子宫伴有宫腔不通的残角子宫。如图所示，如果这个残角是有子宫内膜的，那么就是功能性的，因此在青春期月经开始的时候，患者单角的子宫会形成规律月经，通过宫颈、阴道流出，而不与其宫腔相通的残角子宫的月经血却因没有流出口而不断在宫腔内形成积血，造成经血逆流和痛经。

06先天性宫颈发育异常

主要包括宫颈缺如、宫颈闭锁、先天性宫颈管狭窄、宫颈角度异常、先天性宫颈延长伴宫颈管狭窄、双宫颈等，临床上罕见。若患者子宫内膜有功能，则青春期后可因宫腔积血无法正常自宫颈排出而出现周期性腹痛。