多系统萎缩，“多”在哪里？——论多系统萎缩的诊断和护理

【案例回顾】

陈某，女性，41岁，2015年开始出现持续性头晕症状，加重时伴有黑曚胸闷，卧床休息后好转。

随后出现下肢乏力症状，行走不稳，偶有摔跤，伴有麻木感，同时伴有双膝关节疼痛，并进行性加重，现下蹲后直立不能。

2017年1月患者出现双手轻微持物震颤及言语不利症状，诉握拳后指间关节出现疼痛感。同年4月患者头晕及四肢无力症状明显加重，并于外院就诊，当时诊断为“多系统萎缩”。住院期间予以米多君片升压，辅以营养神经、润肠通便等对症处理，患者诉症状未见好转。

之后转入我科，诉有偶有强笑出现。我科对患者进行的定性诊断：患者主要症状时“头晕及四肢无力”，患者头晕有晕倒史，且卧立位血压相差30mmHg，考 虑自主神经损伤;患者四肢肌力减弱，双侧病理征(+)，考虑锥体系损伤;患者言语不清，咽反射减弱，考虑第九、十颅神经损伤;患者行走不稳，直线行走不 能，闭目难立征(+)，考虑小脑受损;患者有出现强笑症状，及下颌反射增强，考虑假性球麻痹。患者中年女性，隐匿起病，慢性病程，症状进行性加重，考虑神 经系统变性疾病，累及多个系统，考虑多系统萎缩。

【疾病科普——多系统萎缩】

多系统萎缩(multiple system atrophy, MSA)是一组成年期发病、散发性的神经系统变性疾病，临床表现为不同程度的自主神经功能障碍、对左旋多巴类药物反应不良的帕金森综合征、小脑性共济失调锥体束征等症状。

图 1 各阶段MSA的体征

MSA的首发症状多为自主性神经功能障碍、帕金森综合征和小脑性共济失调，少数患者以肌萎缩起病。若患者有成年期缓慢起病、无家族史、临床表现为逐渐进展的自主神经功能障碍、帕金森综合征和小脑性共济失调等症状及体征，则应考虑本病。

对该病的治疗目前尚无特异性治疗方法，也没有明显延缓病情进展的方法，主要是针对自主性神经障碍和帕金森综合征进行对症治疗。因此对该病及时、准确的诊断是非常重要的，这样可以早日使患者得到适当的治疗和护理，从而有效延长患者的生存期并提高其生存质量。

由于多系统萎缩的病程较长，且尚未有明显延缓病情的方法，因此患者的护理是一个从患病直至死亡的长期过程。护理主要包括以下几个方面：

1、安全防护

主要包括防窒息死亡和体位性症状的防护。需注意观察患者睡眠时的呼吸次数、是否出现鼾声增强、喘鸣发作以及有无睡眠呼吸暂停综合征等情况;加强对患者的保护措施，避免头部和四肢发生外伤、骨折。

2、物理疗法的配合和使用

是防治直立性低血压的首选方法，可使用抬高患者睡眠或者平卧位时的头和躯干位置、训练患者适应体位变换时的血压波动、穿抗压服等方法。

3、饮食指导

指导患者进行高钠、高钾饮食，每日饮水2~2.5L。饮食以少食多餐为原则，避免进食过量。

4、饮水呛咳、吞咽困难的护理

需积极预防饮水呛咳和吞咽困难导致的误吸，进行功能锻炼指导，如饮水前吸足气，吞咽时憋足气，缓慢进食，饮食调成糊状送至舌根部，少量分次喂入，吞咽困难严重时给予鼻饲。

5、心理护理

MSA患者病程长、生活质量差，容易对生活失去信心，产生抑郁情绪，需加强心理护理，建立良好的护患关系，增强治疗的信心与勇气，对患者治疗中的进步给予及时鼓励。