梅杰氏综合征有什么表现?

2022年10月07日 720人阅读

梅杰氏综合征又称面部肌张力障碍、眼睑痉挛-口下颌部肌张力障碍(Meigesyndrome)、Brueghel'ssyndrome。是一组病因不明的综合征,1910年由法国神经病学家HenryMeige首次报道,是一种属于锥体外系疾病的成人多动症,发病年龄多在40~60岁之间,男女比例约为1:2~3。临床表现为眼睑和口面部异常运动。
Meige综合征的临床表现可分为3型:①眼睑痉挛型,只有眼部有症状,口部及其它部位没有症状。②眼睑痉挛合并口、下颌肌张力障碍型,眼部口部均有症状,但眼部或口部症状轻重不一样。③口下颌肌张力障碍型,单纯表现为口部症状,眼部几乎没有任何症状表现。④头颈部混合型,表现为眼部或口部,合并颈部肌张力障碍。
Meige综合征常在中年后期或老年期起病,临床以双眼睑痉挛为最常见的首发症状(占76%~77%),部分由单眼起病,渐及双眼。睑痉挛前常有眼睑刺激感,眼干畏光和瞬目增多。睑痉挛的发作频率常由稀疏至频繁。痉挛可持续数秒至20min,不经治疗可持续收缩。症状一般在晨起时最轻,午后和傍晚时加重。安静状态症状减轻,行走时症状加重。12%的患者平均在2年发展成功能性失明。患者常用一手的拇指和示指上推双上眼睑,使双眼得以睁开。21%的患者有其它面部肌肉张力障碍,口、下颌和舌肌的反复而节律性的强直痉挛或肌张力障碍性收缩,而导致睑部痉挛、口角牵缩、打哈欠、叹气、不自主的张口噘嘴、磨牙咬牙、示齿抬眉蹙额等异常运动,这些不随意运动没有节律性。许多患者存在Trick现象,即在打哈欠、吃东西、咳嗽、唱歌、吹口哨时症状出现戏剧性的改善,为此病特点之一。
除眼睑痉挛及口、下颌肌张力异常外,Meige综合征尚可伴斜颈头后仰前屈等。一般无智能障碍,无锥体束病变、小脑病变及感觉异常。约1/3患者有情感障碍,如抑郁、焦虑强迫人格、精神分裂等人格变化。

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