【医患沟通来回信0087封】-全心全意为病人(白塞病)

尊敬的刘教授：

您好！我是一名在黑龙江读书的学生，也是一名白塞病患者。自确诊至今已快一年了，感触颇多。在这里想跟各位病友分享，希望对大家能够有所帮助！北京大学第三医院风湿免疫科刘湘源

首先，衷心地感谢刘教授长期以来的无私帮助，我知道我这个人有时候太过细心了，经常会对药物的服用、血液检查结果的异常提出疑问，您每次都会耐心地回答我，我真的非常感动、感谢！同时您搭建的《中国风湿病公众论坛》微信平台和您个人的白塞病微信群也对我帮助很大，经常会从一些专业帖子中了解到相关知识，也能和微信群中的病友们沟通，交流治疗经验。作为教授，同时又是科室主任，您平时工作应该是非常繁忙，但您能有心为我们患者搭建一个个如此方便的平台，使我们能够免费地、方便地与专业医生进行沟通，并得到专业而科学的答复，我觉得您真是太伟大了，非常值得我们尊敬，这是肺腑之言。

我是去年三月份被确诊为白塞病，当时还在美国读书，当时的症状是眼睛全葡萄膜炎、视网膜出血，再加上以前有过口腔溃疡和结节红斑病史，被确诊为白塞病。在美国得这个病的人非常少，看我病的很多大夫都说以前从没有见过这个病。当时我自己也在网上查了查资料，感到很害怕，那边的大夫也说眼睛很严重了，而且没有经验，不知道是否能治好，于是我开始犹豫是回国还是留在国外治疗。就在这时，我在百度上找到了您是治疗这个病的专家，口碑也非常好，于是试着给您发了封邮件求助，您说可以通过微信交流，这样更加方便，于是我便通过微信与您建立了联系。当时真的没想到，您平时非常忙，而对于我这个素未相识的患者竟能如此耐心的回答，真的是感激万分！您当时建议我留在美国治疗，之后也陆陆续续地解答了很多疑问，直到我回国亲自去您那看病。这些帮助对于我学业的完成和病情的控制帮助非常大。

在眼睛发病初期，我便开始应用了激素眼药水，但是这种眼药水不可以长期使用，而且好像对于后葡萄膜炎的帮助并不是很大，我用了一段时间后，便开始出现眼压高的症状，于是便一点点减量，直到停用了该激素眼药水，并一直在用另外一种眼药水来控制眼压，现在还在一直用来预防。

2014年6月份，可能是因为美国的大夫没有经验，激素减量太快（每周减10mg），右下肢检查出了浅静脉血栓，于是激素量又一次升高到了60mg/d，且加上了另一种抗凝活血的药物——拜瑞妥。但是美国那边的大夫用药十分小心，由于我的眼睛一直没有复发，又加上结核筛查显弱阳性，所以一直不建议我应用生物制剂类克，并服用异烟肼4个月，直到回国后去您那检查结核为阴性，您说可以不吃异烟肼了我才停。第二次激素增量后，减量就非常慢了，虽然病情得到了控制，但是随之而来的副作用也逐渐显现出来了。我在9月末回国，在家休息了一周便去您那看病了，当时因吃激素面部已胖胖的，下巴好多痘痘，您说是吃激素引起的痤疮。您为我做了系统化验之后，说这病好治，为我制定了服药方案，并建议我用类克，而且为我推荐了专业的眼科大夫和中医大夫。就在我犹豫是否打类克的时候，又一次检查出了眼底有些出血，当晚焦虑的我又一次通过微信向您求助，您说抓紧用类克吧，并给了我一个电话说第二天可以为我加床。由于我在黑龙江上学，这边的医院对类克可以报销一部分，于是后面的用药我都在这边打的。但是您丝毫没有介意，并还是那么耐心地为我解答疑问，打心底地感谢您！

现在，我已经打完类克第四针了，病情稳定，眼睛视力还能保持1.0，这多亏了您长期以来的帮助和合理的治疗方案，非常感谢！总结两点，希望病友们可以参考，虽然我在这两点上还做得不够好。一、调整心态。不要心里压力太大，其实如果控制得合理，我们一样可以像正常人一样生活，太过焦虑反而不利于病情恢复；二、谨遵医嘱。服药一定要听医生的，不要感觉病情好点就私自停药，我们要做的是在控制病情和降低药物副作用之间做好平衡，如果自己掌握不好那就多听医生的吧。

现在我还在读研究生，毕业论文压力还很大，希望我能够在您的治疗之下，能够继续稳定住病情，继续我正常的学习和生活。

最后，借此机会，我还想跟您咨询下我的病情和服药计划，您看是否合适。目前的服药计划：1. 类克：继续再打两针，每隔两个月打一针，然后停用试试。2. 泼尼松龙：目前2片，每隔两周减四分之一片，减到1片一直吃。3. 硫唑嘌呤：目前50mg，继续一直服用。4. 拜瑞妥：一天一片，继续一直服用。按照您的建议，我每个月都化验一次血，包括血常规、肝功、肾功、凝血项。最近几个月的化验结果中，尿酸和胆红素有时高有时正常，部分凝血酶原时间一直高，请问这个指标需要介意吗？是不是吃拜瑞妥引起的呢？白细胞一直在逐渐降低（从10月份的10.97逐渐降低到了现在的6.4，但是还在正常范围内）。另外我还在每天吃1粒阿法迪三和2粒钙尔奇D。晚上睡眠不好，有时会吃一粒Unisom（主要成分是苯海拉明）来辅助睡眠。请问这些药都可以长期吃吧？非常感谢您！

     祝您工作顺利，阖家幸福！祝北医三院风湿免疫科越来越好！！

    郭先生  2015-2-4回复

郭先生：

您好！我已仔细阅读你的来信，得知您目前病情稳定，一切安好，眼炎得到控制，真心为您高兴！在此封回信中，我会具体向你讲解一下白塞病，并对您提出的问题及今后治疗给予可行的意见，希望能对你有所帮助。

白塞病又称贝赫切特病，由于好发于东亚、中东、地中海地区，正好属于“丝绸之路”国家，因此别名“丝绸之路病”，因此，你在美国看病，多数美国医生一辈子就没有见过这种病，估计看病前还得先看看书了。

白塞病是一种慢性全身性血管炎症性疾病，好发于16~40岁，男性患者的血管、神经系统及眼受累较女性多且病情重。你正好有眼部受累，因此，必须足够重视，防止失明。如无严重眼、中枢神经系统病变，预后比较好。

该病最常见的临床表现是复发性口腔溃疡，几乎所有患者均会出现反复出现这种痛性口腔溃疡，其特点是多发、呈圆形、椭圆形、边缘清、深浅不一，溃疡底部常有黄色覆盖物，周围为一边缘清晰的红晕，1-2周后可自行消退。此症状也是该病诊断最基本的必备症状。除此之外，该病还会有：（1）复发性生殖器溃疡；（2）复发性眼炎：大约50%患者会出现此病变，表现为视物模糊、视力减退、眼球充血和畏光等，常见类型为色素膜炎和后葡萄膜炎等，是致盲主要原因之一。（3）皮肤病变，如结节性红斑、丘疹、痤疮样皮疹。（4）神经系统病变，如中枢受累表现出的头晕、头痛、感觉障碍等，周围神经系统受损表现出的四肢麻木无力等。（5）消化系统损害，又称为肠白塞病，表现为消化道粘膜的溃疡。（6）血管损害，即血管炎表现，可以是任何部位的动静脉血管。（7）其他器官系统损害，如肺脏、关节等，但发生率一般较小。

目前对本病尚无根治的疗法。多种药物均可有效，但停药后均易复发。其治疗总体上分为两大方面：（1）局部治疗：如局部激素软膏治疗口腔溃疡；局部抗生素软膏、高锰酸钾治疗生殖器溃疡；激素软膏和滴眼液等局部缓解眼炎等。（2）全身治疗：包括非甾体类抗炎药、沙利度胺和秋水仙碱等，除此之外，还有全身应用糖皮质激素、免疫抑制剂或生物制剂，此类药物常用于病情较重、有重要脏器受损的情况。你主要表现为重度眼炎，下面着重介绍白塞病合并眼炎的处理，希望对你有所帮助。

 白塞病合并眼炎，常表现为眼红、肿、畏光、流泪和视力下降等，一旦出现上述症状，要及时到眼科和风湿免疫科就诊，防治延误病情，导致继发性青光眼及白内障。对于眼科治疗，常选用糖皮质激素滴眼液，如0.2%醋酸氢化可的松或非甾体类滴眼液。由于激素应用会引起眼压升高，因此眼部治疗即使在抗风湿药应用情况下，也需眼科医生协助。对于风湿免疫科的治疗，主要是激素联合免疫抑制剂，尤其是环孢素A或硫唑嘌呤。激素与环孢素A联合用可降低眼炎复发率，并能较长时间保护视力，硫唑嘌呤对保护视觉的敏感性及预防眼病新发有效。鉴于你当初再次出现了视网膜出血，为防止眼视力丧失等不良后果，果断使用了英夫利昔单抗（类克），此药是抗肿瘤坏死因子抑制剂，近年来有越来越多的临床研究提示，英夫利昔单抗应用于白塞病眼炎是有效的，能够使眼炎症状得到改善，发作频率下降，视力逐渐恢复，但需要长期维持治疗。但需要补充的一点的是，虽然眼炎复发后，输注该药可使眼部症状缓解，但反复发作对视力是渐进性损害，所以，我们还是建议你维持每2月使用1次英夫利昔单抗。此外，硫唑嘌呤有明显的骨髓抑制作用，需要经常检测血象，考虑你长期服用此药，并且近期血白细胞有下降趋势，建议你进一步到基因公司筛查一下硫嘌呤甲基转移酶（TPMT）基因，看该基因代谢情况如何，可预测硫唑嘌呤对骨髓抑制的敏感性。

下面针对你提出的其他问题给一些建议。首先是拜瑞妥用药，当初加用此药完全是针对静脉血栓的治疗，相关文献表明，该药并不能很有效地预防白塞病血管炎病变导致的血栓。因此，如果现在静脉完好，无血栓形成的话，可以不再服用。APTT如果不是特别高，定期监测即可。至于苯海拉明，不建议你长期服用，此药长期服用会产生耐药性，且长期服用还会导致溶血、造血功能障碍等，更重要的一点是它有类阿托品作用，服用后会产生口干症状，也不适合青光眼和眼压高者应用。

总之，自身免疫性疾病患者应当把心态放在首位，情绪对免疫影响是很大的。保持乐观积极心态，切忌莫名焦虑。心态好了，你会不经意发现自己各方面都会好很多。最后，衷心祝愿你学业有成，身体健康！

李欣艺( 441580980@qq.com),  刘湘源(liuxiangyuan@263.net)  2015-2-8