这种脑血管“瘤”形似桑葚 会反复破裂出血还会不断长大

说起肿瘤，尤其是生长在脑部的肿瘤，人们往往闻之色变。有一种脑部“肿瘤”，大家对其知之甚少，但其发病率却不低——这就是颅内海绵状血管瘤。

形似桑葚 并非真“肿瘤”

我们熟悉的肿瘤，是机体在各种致瘤因子作用下，局部组织细胞增生所形成的新生物。海绵状血管瘤(Cavernoma)则是指由众多薄壁血管组成的海绵状异常血管团，这些畸形血管紧密相贴，血管间没有或极少有实质组织。因此，该病并非真正的肿瘤，而是一种血管畸形，因而也常被称作海绵状血管畸形(Cavernous Malformation)。

文献资料显示，颅内海绵状血管瘤（Cavernous Cerebral Malformations，CCM）属脑血管畸形的一种，影像学检查资料统计数据表明，颅内海绵状血管瘤在普通人群中的发病率大约在0.4%～0.8%，占脑血管畸形的10%～25%。[1]也就是说，每200个人中，就可能有1人患上此病。

颅内海绵状血管瘤通常分为脑内型和脑外型。脑内型海绵状血管瘤位于脑实质内，又称为脑实质内海绵状血管瘤，较多见；脑外型海绵状血管瘤可发生于凸面硬膜、前后颅窝底、小脑幕、硬脑膜静脉窦等处，发病率较低。[2]

▲ 颅内海绵状血管瘤往往形似桑葚

上海蓝十字脑科医院神经外科主任沈建康教授指出，顾名思义，颅内海绵状血管瘤在影像学检查和手术过程中，看上去呈现为肿瘤样的团块，颜色为紫红色或褐色，表面往往像桑葚或爆米花，剖面呈海绵状或蜂窝状，质地有一定的弹性。

虽为“良性” 亦会致命

虽然颅内海绵状血管瘤是一种常见的良性血管病变，但它的危害却不容小视，容易反复破裂出血是其重要特征。

沈建康教授指出，颅内海绵状血管瘤虽然不是真的肿瘤，但也会“长大”。它并不是像肿瘤一样由细胞分裂导致体积增大，而是由于畸形的薄壁血管容易反复破裂出血，而每次出血都有血块没有完全吸收，这就形成了新的纤维化组织，就象泥沙一样反复沉积，导致包绕畸形血管团的肿块越来越大。

▲ 海绵状血管瘤可引起神经功能障碍

统计显示，海绵状血管瘤主要临床表现依次为癫痫(35.8%)、颅内出血(25.4%)、神经功能障碍(20.2%)和头痛(6.4%)等。无临床症状者占12.1%，还有的患者有一种以上的临床表现。有的海绵状血管瘤逐渐增大，产生占位效应而导致神经功能障碍逐渐加重。[3]

虽然颅内海绵状血管瘤因破裂大量出血的风险相对较低，但位于脑干、延髓等部位的海绵状血管瘤，随着其体积不断增大及反复出血，可造成严重的神经功能障碍，甚至威胁患者生命。

显微外科手术可“排险”

颅内海绵状血管瘤的治疗，取决于存在的部位，大小和症状，主要包括保守、手术和放射治疗。一旦患者出现明显症状，如神经功能缺失、反复出血、难治性癫痫、病灶增大或有高颅内压者，应考虑选择手术治疗。

患者钱女士(化名)年届五旬，6年前出现不明原因的头晕症状，在当地医院做磁共振检查提示右侧额叶斑状异常信号，考虑为海绵状血管瘤。今年7月下旬，钱女士出现头晕症状加重，她慕名来到上海蓝十字脑科医院寻求治疗。

▲ 患者右侧额叶可见桑葚样团块

患者的头晕症状持续数年且于近期加重，已影响正常生活，结合病情进展和影像学资料，沈建康教授和神经外科6A病区侯增欣主任等专家开展了严谨的评估和讨论，认为患者具有手术指征。在告知手术风险并取得家属同意后，由沈建康教授主刀，为钱女士行血管瘤切除手术。

▲ 沈建康教授手术中

在电生理监测的保驾护航下，沈教授利用神经导航技术成功定位病变部位，并采用经脑沟入路技术，减少患者脑部皮质损伤直达病变部位。显微镜下可见，病变部位呈褐色桑葚状，周围脑组织黄染。“这是由于海绵状血管瘤自发性反复小量出血，造成的铁血黄素沉着。”沈教授解释道。借助先进的神经导航技术，在蔡司显微镜(双荧光)下，沈教授顺利切除血管瘤，并剔除黄染组织，术中无明显副损伤。

沈建康教授指出，颅内海绵状血管瘤为良性病变，预后良好，手术治疗能有效地防止出血和控制癫痫的发作，多数患者手术后能够恢复正常的生活和工作。

参考文献：

1.脑内海绵状血管瘤的影像学诊断特点及治疗选择；作者：何占彪，王宏伟；《中华神经外科疾病研究杂志》；2016,15(4),p378-380

2.颅内脑外型海绵状血管瘤27例MRI诊断分析；作者：关鉴，张毅，张泽卫；《武警医学》；2015,3,p307-309

3.科普中国