肺动脉高压所致左主干压迫综合征

概述:

1. 左主干病变见于3%-5%的冠脉造影患者，常常合并其他心外膜动脉的病变。动脉粥样硬化是主要病因，但肺动脉高压导致的肺动脉扩张可以造成左主干外来性压迫。上海市浦东新区浦南医院心血管科于泓

2. 左主干压迫综合征（LMCA compression syndrome）[1, 2]见于5%-44%的肺动脉高压患者，它逐渐为人所认识，是造成心绞痛、呼吸困难和左室功能不全的可逆原因。不像冠状动脉粥样硬化性心脏病那样多见于老年人，左主干压迫综合征似乎更易影响更年轻的患者，且多见于女性。

发病机理：

1. 合并左主干压迫综合征的肺动脉高压病因各有不同，可包括特发性肺动脉高压、先天性心脏病、慢性血栓栓塞性疾病和晚期肺实质疾病。外来性压迫也可以发生在除肺动脉高压以外的情况，如胸廓出口综合征、梅毒、转移性鳞状细胞癌和支气管囊肿。其中，先天性心脏病是肺动脉高压最常见的病因，占83%，多数为房间隔缺损。

2. 造成左主干压迫可能需要一些结构性改变，如Kajiata等和Mesquita等的研究均提示主肺动脉：主动脉根部直径≈2；无肺动脉压力升高的肺动脉扩张也可以造成左主干压迫；肺动脉扩张可以造成左主干移位，侵入性检查提示左主干往往向下移位并紧靠左瓦氏窦，平均角度为23°（对照组70°）。但正常、压力不高的肺动脉腔内压力的急剧升高并不足以引起左主干压迫。

3. 目前的病例报道多见于长期、严重的肺动脉高压和肺动脉主干较大者，但迄今为止，并未发现患病倾向与性别、肺动脉高压病因、年龄等有关。也有报道称体型矮小者可能是易患因素[3]。

临床特征：

1. 肺动脉高压常有胸痛，见于~40%者，与心绞痛类似，常常是由于右心室劳损和缺血、肺动脉扩张、右心房压力增高造成冠状动脉灌注减少所致。若有严重肺动脉高压的患者有心绞痛或心绞痛等同症状，如呼吸困难，应当怀疑合并此征。

2. 晕厥为少见表现之一，核素显像可见缺血证据，有心肌梗死、左室功能不全、心源性休克的报道，左主干压迫造成缺血而导致恶性心律失常可能是此类患者猝死的病因。

3. 由于肺动脉高压患者常无冠心病的危险因素，也较少行侵入性造影检查，故诊断高度依赖于疑诊。诊断影像学的先进手段使无创评价成为可能。但外来性左主干压迫的确诊需要侵入性冠状动脉造影结合血管内超声（intravascular ultrasound，IVUS）。左前斜位45°加头位30°是用于观察左主干压迫的理想角度。血管内超声显示左主干开口裂隙样狭窄而无明显动脉粥样硬化证据，也有使用（fractional flow reserve，FFR）评价狭窄程度的报道。

4. 冠状动脉CTA也是一个有价值的诊断工具，同时可以评价肺动脉干直径及畸形、左主干直径及起源、心室功能等，并用于随访。心脏核磁也可以评价左主干压迫、心脏结构和功能。鉴于CT和核磁均为无创手段，可以作为首选初筛手段。

5. 经食道超声也可以探测左主干压迫，虽然作用有限，但对于大血管的直径判断有帮助。

6. 心肌灌注显像对外来性左主干压迫的诊断作用欠佳，有报道10人中仅有4人在核素显像中显示节段性缺血证据。

治疗：

1. 最佳治疗方法仍有争议，存在多种选择，包括经皮冠状动脉介入治疗（PCI）、冠状动脉旁路移植术（CABG）、纠正先天性心脏病、血栓内膜剥脱术、肺/心肺移植术。

2. 尽管CABG仍为动脉粥样硬化性左主干病变的标准治疗，但PCI可能是优选的治疗方法。2009年ACC/AHA指南将PCI列为外科高危、介入低危左主干患者IIb类推荐，2011年提升至IIa[4]。肺动脉高压所致左主干压迫综合征符合此类推荐。鉴于没有动脉硬化、开口病变、单支架可行、预计再狭窄率低，故行PCI风险较低。

3. 左前斜头位常为放置左主干开口支架的理想投射角度。IVUS可用于确认左主干的开口是否为支架覆盖以及支架扩张是否完全。尽管缺乏长期的随访资料，但来自各个病例报道的资料显示对肺动脉高压患者行PCI安全、临床和血管造影成功率都很高。

4. 使用药物涂层和裸支架的选择仍有争议。由于没有动脉硬化，加上左主干管径较大，再狭窄的风险可能很低。有动脉硬化的左主干开口或中段行药物涂层支架植入后随访2.5年的结果显示，再次靶病变血管重建率仅为0.7%。所以，左主干开口PCI术后需造影复查并非强制性。无保护左主干药物涂层支架术后，明确或高度可能的支架内血栓发生率为0.9%/2.5年，为此术后双联抗血小板至少1年较为合理。

5. 因外科手术风险大，肺动脉高压患者较少采用CABG。此类患者术后的死亡率也较高，使之更为少用。PCI可以避免CABG术后右室衰竭的高风险。仅有3例CABG治疗左主干压迫综合征的报道，均行左乳内动脉-左前降支吻合，其中2例行非心肺旁路的小切口搭桥。其他有CABG联合肺动脉血栓内膜剥脱术、先心病纠正术或肺动脉重建术的报道。但鉴于术者的倾向和PCI术的成功率，CABG仅作为左主干压迫综合征的二线治疗选择。

6. 治疗肺动脉高压的潜在病因，如肺动脉血栓内膜剥脱术、房间隔缺损修补术可以降低肺动脉压和肺动脉扩张程度，减轻左主干压迫。也有单纯使用血管扩张剂或联合PCI而使临床改善的报道[5]。若以满足外科治疗肺动脉高压病因的指征，那可以把外科手术作为一线治疗选择，同时要考虑是否可以术前行PCI或同时行CABG联合治疗。对严重的失能性肺动脉高压患者，肺移植或心肺移植仍是最终选择，PCI可以作为等待移植的过渡性治疗。

冠脉造影图：

IVUS图

总结:

1. 外来性左主干压迫是肺动脉高压患者心绞痛和左室功能不全的一种可逆性原因。

2. 肺动脉重构和扩张、左主干向下移位似乎是发病机理。

3. CT或核磁共振可拟诊，侵入性血管造影术可确诊。

4. PCI安全性和成功率高，可避免术后右心衰竭和外科血管成形术导致死亡的高风险。

5. 今后需多中心临床研究确定最佳治疗策略，但鉴于低发病率、疾病及其处理的复杂性，很难实施大样本的随机试验。所以，我们推荐对于那些经过选择的外来性肺动脉高压导致的左主干压迫患者，还是考虑将PCI作为的首选治疗方法。

References:

1. Ogiso M, Serizawa N, KamishimaK, Yamaguchi J, Hagiwara N: Percutaneous coronary intervention for left maincompression syndrome due to severe idiopathic pulmonary arterial hypertension:one year follow-up using intravascular imaging. Intern Med 2015; 54(7): 801-4.

2. Lee MS, Oyama J, Bhatia R, KimYH, Park SJ: Left main coronary artery compression from pulmonary arteryenlargement due to pulmonary hypertension: a contemporary review and argumentfor percutaneous revascularization. Catheter Cardiovasc Interv 2010; 76(4):543-50.

3. Vaseghi M, Lee MS, Currier J,Tobis J, Shapiro S, Aboulhosn J: Percutaneous intervention of left maincoronary artery compression by pulmonary artery aneurysm. Catheter CardiovascInterv 2010; 76(3): 352-6.

4. Levine GN, Bates ER,Blankenship JC, et al.: 2011 ACCF/AHA/SCAI Guideline for Percutaneous CoronaryIntervention. A report of  the AmericanCollege of Cardiology Foundation/American Heart Association Task Force onPractice Guidelines and the Society for Cardiovascular Angiography andInterventions. J Am Coll Cardiol 2011; 58(24): e44-122.

5. de Jesus PV, Haddad F, VagelosRH, Fearon W, Feinstein J, Zamanian RT: Angina associated with left maincoronary artery compression in pulmonary hypertension. J Heart Lung Transplant2009; 28(5): 527-30.

于泓医生简介：

心脏内科医生，山东青岛市人，博士毕业于北京大学医学部，留学德国2年。

专业特长: 冠心病、心律失常、心血管介入诊治（冠脉介入、心脏起搏器、射频消融术、肾动脉及外周动脉支架术）、高血压、心力衰竭、心脏性猝死的防治、肺栓塞。

于泓医生的出诊：上海德济医院地址：普陀区古浪路378号(祁安路口) 邮编：200331