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不同类型的脊柱裂患者症状表现都有哪些?

2018年07月25日 7095人阅读 返回文章列表

    脊柱裂是指由于先天性的椎管闭合不全,在脊柱的背或腹侧形成裂口,可伴或不伴有脊膜、神经成分突出的畸形。临床上脊柱裂患者并不少见,在普查人口中占5%~29%。重庆医科大学附属第一医院神经外科晏怡

    脊柱裂多发于第1和第2骶椎与第5腰椎处。脊柱裂发生原因主要是胚胎期成软骨中心或成骨中心发育障碍,以致双侧椎弓在后部不相融合而形成宽窄不一的裂隙。

    脊柱裂患者若仅存在单纯骨性裂隙者,则称为隐性脊柱裂;如同时伴有脊膜或脊髓膨出,则为显性脊柱裂,占1%~2%。

不同的类型的脊柱裂患儿,症状表现也各不相同:

    脊膜膨出型

    脊膜膨出型脊柱裂以腰部和腰骶部为多见,其病理改变主要是脊膜通过缺损的椎板向外膨出达到皮下,形成背部正中囊肿样肿块。重压时患者出现根性症状;增加腹压或幼儿啼泣时,此囊性物张力增加;其皮肤表面色泽多正常;少数变薄、脆硬,并与硬脊膜粘连。    

    脊膜脊髓膨出型

    脊膜脊髓膨出型较脊膜膨出型者少见,除脊膜膨出外,脊髓本身亦突至囊内,见于胸腰段以上,椎管后方骨缺损范围较大,膨出囊基底较宽,手压之可出现脊髓症状(应避免加压性检查),多伴有下肢神经障碍症状。

    伴有脂肪组织的脊膜(或脊膜脊髓)膨出型伴有脂肪组织的脊膜(或脊膜脊髓)膨出型即在前两型的基础上,囊内伴有数量不等的脂肪组织,较少见。

    脊膜脊髓囊肿膨出型

    脊膜脊髓囊肿膨出型即脊髓中央管伴有积水的脊膜脊髓膨出。脊膜脊髓囊肿膨出型病情严重,且临床症状较多,易因并发症而导致患者难以正常发育,容易早逝。

    脊髓外翻型

    脊髓外翻型即患者脊髓中央管完全裂开,呈外翻状暴露于体表,伴有大量脑脊液外溢,表面可形成肉芽面,此为最严重的类型。脊髓外翻型多伴有下肢或全身其他畸形,且多有双下肢瘫痪等,症状复杂,死亡率甚高。

    前型

    前型指脊膜向前膨出达体腔者,临床极为罕见。

    脊柱裂的有效治疗方式为手术。当患者为单纯脊膜膨出或神经症状轻微类型脊柱裂时,应尽早施术;隐性脊柱裂患者合并腰椎椎管或根管狭窄症、腰椎间盘脱(突)出症及椎弓断裂等可选择手术治疗。

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