脑室肿瘤临床分类及发病特点

　　在大脑半球内有左、右侧脑室；在间脑内有第3脑室；小脑和延髓、脑桥之间为第4脑室；第3脑室和第4脑室由中脑导水管相连。脑室内含脉络丛，产生脑脊液充溢脑室并注入蛛网膜下腔滋养神经组织，作为一种缓冲介质保护脑组织免受震荡。如果脑室系统某部发生梗阻，则产生阻塞性脑积水。

　　脑室形态异常的先天性原因：前脑无裂畸形，透明隔发育不良、脑裂畸形、脑穿通畸形、胼胝体发育不良、ChiariⅡ畸形，Dandy-Walker畸形、灰质异位及错构瘤。

　　脑室形态异常的继发原因：神经系统退行性病变、脑疝及临近脑实质局灶性病变。

　　脑室扩大原因：生理性、萎缩性、梗阻性和脑脊液产生过多。

　　脑室变小原因：颅压增高、假性脑瘤及脑室分流会致脑室变小，然而提示颅压高方面，与蛛网膜下腔及基底池变窄比，脑室变小不可靠。

　　脑室占位不常见，但是引起脑积水、昏迷及猝死的重要原因。室管膜强化常与感染、炎症及肿瘤相关。

　　成人脑室内肿瘤及肿瘤样病变

　　侧脑室

　　(1)额角：星形细胞瘤（间变性和胶质母）、室管膜下巨细胞星形细胞瘤（结节性硬化）、中枢神经细胞瘤、室管膜下瘤、第五、六脑室。

　　(2)体部：星形细胞瘤、中枢神经细胞瘤、少突胶质细胞瘤、室管膜下瘤。

　　(3)三角区：脉络丛囊肿、黄色肉芽肿、脑膜瘤、转移瘤。

　　(4)枕角及颞角（罕见）

　　室间孔和三脑室

　　(1)室间孔：星形细胞瘤（间变性和胶质母）、中枢神经细胞瘤、少突胶质细胞瘤、室管膜下巨细胞星形细胞瘤（结节性硬化）。

　　(2)三脑室：胶样囊肿、外源性病变（垂体腺瘤、动脉瘤、胶质瘤）、结节病、生殖细胞瘤。

　　导水管和四脑室

　　(1)导水管：出血、中脑胶质瘤、转移瘤。

　　(2)四脑室：转移瘤、血管网状细胞瘤、脑干外生型胶质瘤、室管膜下瘤。

　　儿童脑室内肿瘤及肿瘤样病变

　　侧脑室

　　(1)额角：第五、六脑室、星形细胞瘤（低级别）、室管膜下巨细胞星形细胞瘤（结节性硬化）。

　　(2)体部：PNET、星形细胞瘤。

　　(3)三角区：脉络丛乳头状瘤、室管膜瘤（罕见）。

　　(4)枕角及颞角（罕见）

　　室间孔和三脑室

　　(1)室间孔：室管膜下巨细胞星形细胞、星形细胞瘤、胶样囊肿儿童罕见。

　　(2)三脑室：外源性病变（颅咽管瘤）、星形细胞瘤（低级别及毛细胞型星形细胞瘤）、组织细胞增生症（前隐窝/下丘脑/垂体柄）、生殖细胞瘤。

　　四脑室：星形细胞瘤（常为毛细胞型）、髓母、室管膜瘤、脑干外生型胶质瘤。