三叉神经鞘瘤临床特点及评估方法

　　三叉神经鞘瘤是最为常见的非前庭神经鞘瘤，占所有颅内肿瘤的0.07-0.36%。零星病例报告表明，2型神经纤维瘤病患者（NF-2）除了更为常见的前庭神经鞘瘤外，三叉神经鞘瘤有上升的趋势。

　　神经鞘瘤起源于外周神经鞘膜，远离少突胶质细胞与雪旺细胞结合部。仅次于前庭神经，三叉神经（桥小脑角）和半月神经节（海绵窦和Meckel’腔）是颅内最常见发生神经鞘瘤的部位。类似于前庭神经鞘瘤，三叉神经鞘瘤手术全切除预示着长期的无瘤生存，一旦只进行部分切除，常常复发。

　　手术入路和切除难度高度取决于肿瘤在三叉神经行程中生长的位置。1959年根据肿瘤累及三叉神经的节段提出了Jefferson分类。Jefferson分类纲要将肿瘤分为四个类型：神经根型，肿瘤起源于神经根主要累及后颅窝；神经节型，肿瘤起源于三叉神经节，主要位于中颅窝；哑铃型，涉及中后颅窝的较大型肿瘤；第四种类型是分支型，肿瘤分别累及三叉神经V1、V2或V3分支。

　　临床表现

　　三叉神经鞘瘤患者几乎都有三叉神经功能减退的症状。典型的症状主要是感觉减退，这决定于肿瘤累及的三叉神经分支不同而表现为不同部位。由角膜反射消失导致产生的角膜炎是个重要的体征，表明三叉神经功能出现障碍，因为三叉神经可能在角膜反射中起作用。三叉神经运动支支配咀嚼肌，包括腭帆张肌、二腹肌和下颌舌骨肌，临床上非常少见这些肌肉瘫痪。由于肿瘤生长过程缓慢，三叉神经的变性过程相当缓慢。

　　曾见三叉神经鞘瘤有面部疼痛的报道，但这种疼痛与三叉神经痛不同。三叉神经鞘瘤引起的面部疼痛的特点是持续时间长、缺乏明确扳机点的类似电击样疼痛。这些患者的疼痛对用于三叉神经痛的卡马西平和其他神经止痛药耐药。尽管如此，文献报道一小部分的三叉神经鞘瘤患者与三叉神经痛的疼痛相同。在症状上表现为三个分支的分布区均有不同程度的疼痛。

　　其他症状主要是由于肿瘤对周围神经产生的占位效应。较大的肿瘤可能出现面瘫、听力和前庭功能减退。动眼神经或外展神经受压产生复视，或者是由于肿瘤占位压迫眼球导致突眼而引起复视。

　　评估

　　三叉神经鞘瘤患者应该针对三叉神经的感觉和运动功能进行详细的检查。术前应该用听力图了解VIII的神经功能状况。

　　切除该类肿瘤需要用影像学对复杂的颅底解剖结构进行全面的评估。MR影像可以了解肿瘤的大小、生长和周边神经血管结构的移位情况。对桥小脑角区的面、听、前庭神经鞘瘤与三叉神经鞘瘤进行鉴别非常困难。

　　放射学评估还包括CT扫描以明确颅底骨质结构以及被侵蚀情况。为确定手术风险，肿瘤周边的颈动脉管、耳蜗和内耳道情况均要掌握。

　　头颅CT三维血管成像技术有助于确定移位的大血管和所侵犯血管的大小。