急性髓性白血病硬膜外转移一例

 

白血病引起脊髓损害者文献报道较少，在恶性肿瘤引起硬膜外脊髓压迫中亦非常罕见。我科收治一名急性白血病硬膜外转移的病人。北京大学第三医院神经外科林国中

病例资料

患者男，17岁，入院前3月发现急性髓性白血病，化疗两次。腰部疼痛6天，持续性，站立后缓解。双下肢无力4天，逐渐加重，无法站立2天。查体：胸骨压痛，T10平面以下针刺觉消失，触觉及本体觉减退，双下肢不能活动，肌力0级，双侧膝腱反射亢进，双侧跟腱反射亢进，双侧踝阵挛阳性，双侧Babinski征，Chadock征，Oppenhelm征及Gordon征均阳性，尿潴留外院留置尿管，肛门括约肌松弛。实验室检查；MRI：T7-9椎体水平硬膜外梭形肿物，长约5.5cm，T1和T2相均呈等信号，增强扫描轻到中度强化境界清楚，部分节段见脊髓被包绕，肿物向双侧椎间孔生长。入院后急诊行硬膜外肿物切除术，术中见肿物位于硬膜背侧，梭形，界限较清，灰褐色烂鱼肉样，质脆，血运丰富。5*2*1.5cm大小，尾端达T9下缘，头端至T6水平，肿瘤末端接硬膜外脂肪，在T8水平肿瘤横径最大至T7/8椎间孔，肿物基地与硬膜粘连不明显，血供源于硬膜外静脉丛。全切肿物，硬膜囊膨起，搏动恢复。术后病人恢复良好，术后恢复良好，至出院时感觉平面降至L1水平，触觉及本体觉有所恢复，双下肢膝关节，踝关节及拇趾肌力V级，双髋关机肌力III+级，大小便均可自己控制。术后14天复查MRI，肿瘤切除彻底。复查血常规：转我院血液科继续治疗。

讨论

白血病是发生于造血干细胞的克隆性恶性疾病，发病时骨髓中异常的原始细胞大量增殖并浸润各种器官、组织，正常造血受抑制。急性白血病器官和组织浸润较多见的为淋巴结、肝脾、骨关节、眼部及中枢神经系统，有关硬膜外浸润的报道罕见。白血病脊髓损害国内报道发病率0.6-3.4%，国外报道发病率0.7-5.8%，有文献报道尸检24例白血病中，有19例出现硬膜外白血病。急性非淋巴细胞白血病（ANLL）合并脊髓病变较急性淋巴细胞白血病（ALL）多见。

文献认为发病机理为硬膜外白血病细胞浸润，结节状增生等压迫脊髓，影响了脊髓的血循环，少数病例由白血病细胞浸润脊髓血管壁，引起脊髓血管的血栓形成，出血等，导致脊髓软化。

M R I 显示硬膜外浸润病变清晰，优于其它检查方法，但其表现并不特异，M R I 征象与硬膜外淋巴瘤、硬膜外转移瘤相似，主要表现为软组织信号的肿块，上下径较长，沿椎管长轴分布，T1WI为等或稍低信号，T2WI 也呈中等信号，肿瘤可经椎间孔向椎旁延伸，形成椎旁肿块，增强扫描呈较明显强化。

本病与硬膜外淋巴瘤、硬膜外转移瘤等鉴别需结合病史、临床表现、实验室检查等考虑。硬膜外转移瘤多见于中老年人，有原发肿瘤病史，可伴椎体信号异常；淋巴瘤累及硬膜外间隙以胸腰段多见，非霍奇金淋巴瘤可首先累及硬膜外或为全身非霍奇金淋巴瘤病变的一部分，好发于成人，肿瘤上下范围较长，常呈环状包绕生长。MRT1WI呈等信号，T2WI呈等或稍高信号，增强扫描轻中度强化，有其它部位淋巴结肿大时有助于淋巴瘤的诊断。如儿童患者以胸背痛为首发症状，做MRI检查发现硬膜外上下径较长的梭形肿物，MRI呈等T1   等T2信号，增强扫描明显强化，排除其它常见的肿瘤性病变外，应考虑到本病的可能，进一步做有关检查确诊。