成功为罕见病脊髓性肌萎缩症患儿实施脊柱侧弯矫形手术

近日，我院神经肌肉病MDT团队为一例罕见病脊髓型肌肉萎缩症的15岁少年实施了脊柱矫形手术，纠正了严重的脊柱侧弯，解除了其原本严重的心肺压迫，再次创造了生命的奇迹。

十五年病情绵延，危及生命

小可是一个聪明、懂事的男孩，15岁的他原本应该拥有令人羡慕的青春活力与健壮体魄。然而在他2岁的时候却不能坐起，而且脊柱外观也出现了变形。医院诊断小可患有脊髓型肌肉萎缩症，这是一类因脊髓前角细胞变性而导致肌无力和肌萎缩的十分罕见的隐性遗传病，是婴儿期最常见的致死性遗传病。随着疾病进展，小可全身肌肉萎缩、营养不良，肌力低下，脊柱侧凸也发展成为严重的、威胁生命的畸形。

十四年来，小可的脊柱畸形越来越重，脊柱侧凸产生了压迫，胸腔容积也越来越小，已经影响到正常呼吸。最近一段时间，小可总是伴有咳嗽、咳白痰、呼吸较以往困难等症状，检查也提示小可的肺功能很差，只有健康人的20%。而且，由于潮气量小、呼吸频率快，影响气体交换，小可同时也存在呼吸性碱中毒。

虽然对小可的病情有预料，但他这样的情况依然让家人忧心忡忡，担心随着畸形的进一步进展，胸廓容积越发减少，心肺功能会进一步恶化、衰竭，小可很快就离世了……

矫正手术风险巨大，救治困难
为生命，
护航！

即使困难重重，
我们，定不会放弃。

在这种情况下，一台成功的矫形手术就可以让畸形不再进一步发展，从而遏制呼吸功能的衰竭。及时的手术矫正成为当务之急。

可是，当小可的家长前往医院求治时，许多有心实施手术的医院却因巨大的风险表示无能为力——呼吸功能不全是外科手术的禁忌，小可体重只有27公斤，再加上原本肺功能不好、严重脊柱侧凸畸形，而且手术创伤大、术中出入量大，这就使得麻醉、手术及围术期护理成为一道道艰难的屏障。这么弱的呼吸功能，这么弱的体质，很可能支撑不了他成功完成手术。

小可的家长忧愁万分却没有放弃，他们多方奔走，来到我院求治。我院骨科李淳德主任接诊后，充分评估了小可的病情。为了小可今后的病情不再进一步发展，虽然困难重重，但他仍然决定为小可实施矫形手术！

手术前，骨科为小可进行了全院多学科专家联合会诊，邀请麻醉科胡晓主任医师、儿科熊晖主任医师、呼吸和危重症医学科阙呈立主任医师、康复医学科黄真主任医师、重症医学科闫婷副主任医师进行了3个小时的联合会诊。会诊专家充分肯定了手术治疗的必要性，全面分析了围术期、术中风险，并从麻醉插管、杜绝恶性高热、术后拔管、术后护理等各个方面给出了中肯的应对建议。李淳德主任表示，尽管手术风险较大，术中、术后可能还会面临一系列问题，整个团队将采取各种应对措施，力争降低危害。

多学科团队精心施治，终获平安

        手术当天，麻醉科胡晓大夫为小可实施麻醉，李淳德主任医师、王诗军副主任医师开始小心翼翼的为小可重新“掰直”脊柱，他们采用导航置钉等方式使变形的脊柱尽可能的挺拔如常，而且这个过程中还要尽量减少出血、不能损伤神经。他们稳稳的操作着，找到变形点，小心的分离血管、保护好神经、精准地置入骨钉、准确的力度复位、再回头做神经监护确认没有损伤，把这一术野保护好再继续下一处的矫正……整个术程胡大夫寸步不离，很好的维持了有效的循环血容量，小可的生命体征得以平稳维持。时间一分一秒地滴走，医疗团队高度紧张的手术连续实施了7个多小时，手术室外小可的父母在焦急地等待着，这7个小时如同熬过了数个春秋……

        令手术团队安心的是，7个小时里小可没有出现任何大出血、恶性高热、呼吸衰竭等危险的状况，平稳的完成了手术。当李大夫和王大夫缝合好伤口后，胡晓大夫小心翼翼地拔出气管插管，小可渐渐苏醒，当他睁开眼睛回应胡大夫和李大夫时，所有的人放下心来，手术成功了！

生命
&
绽放

小可术后转入了呼吸重症监护室由监护室团队照顾，两天后脱离危险，又转入骨科病房。又过了几天，小可恢复良好，出院回家了！严重的畸形矫正了，心肺挤压减轻了，心肺功能进一步恶化的威胁解除了，北大医院的专家团队又和小可一起创造了生命的奇迹！

小可的整个治疗过程被北京卫视《生命缘》栏目全程记录。一位热心观众留言到，“北大医院多学科专家团队的努力是一份生命的礼物，希望小可这样的孩子都能得到社会的帮助，得到最好的治疗。”等待小可的是更好的年华，我们一起祝福他！

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