椎管内肿瘤

椎管内肿瘤是包括发生于脊髓本身及椎管内与脊髓临近的各种组织（如神经根、硬脊膜、血管、脂肪组织、先天性胚胎残余组织等）的原发性肿瘤或转移性肿瘤的总称，是脊柱外科常见病。包含有神经纤维瘤、神经鞘瘤、脊膜瘤、胶质瘤、血管瘤、室管膜瘤等，其中纤维瘤和鞘瘤占40～55%， 脊膜瘤约占25～3O%，胶质瘤、血管瘤、室管膜瘤等约占1O%， 可见于颈、胸、腰、骶等各部位。椎管内肿瘤可压迫脊髓和神经，引起肢体运动和感觉障碍。椎管内肿瘤多为良性，目前唯一有效的治疗手段是手术切除，术中尽可能减少脊髓进一步损伤是取得良好效果的关键，手术目标是完全切除肿瘤，改善神经功能，阻止神经功能恶化，提高运动和感觉功能。

发病原因

原发脊髓肿瘤每年每10万人口发病2.5人。男女发病率相近，但脊膜瘤女性多见，室管膜瘤男性多见。胸段脊髓发生率较高，但按各段长度比例计算，发生率大致相同。椎管内肿瘤的性质，成人以神经鞘瘤最多见；其次是脊膜瘤；余依次为先天性肿瘤、胶质瘤和转移瘤。儿童多为先天性肿瘤(皮样囊肿、上皮样囊肿及畸胎瘤和脂肪瘤；其次为胶质瘤；第三位是神经鞘瘤。

疾病分类

椎管肿瘤按部位可以分为：髓内肿瘤及髓外肿瘤。其中髓外肿瘤包括髓外硬膜下肿瘤及硬膜外肿瘤。

1、髓内肿瘤、脊髓内肿瘤主要为星形细胞瘤及室管膜瘤，约占全部脊髓肿瘤的20%。髓内肿瘤常侵犯多节段脊髓，累及后根入髓区可引起根性痛，但较少见。多能见有肌萎缩，肌束震颤，锥体束征出现较晚，多不显著。括约肌功能障碍可早期出现，脊髓半切综合征少见，脑脊液改变多不明显，压颈试验多不显示蛛网膜下腔梗阻。

2、髓外肿瘤、包括硬膜下及硬膜外肿瘤。前者常见的是神经鞘瘤（包括神经纤维瘤）、脊膜瘤，约占全部脊髓肿瘤的55%。后者占25%。髓外肿瘤累及脊髓节段一般较少。多无肌肉萎缩，但马尾区肿瘤晚期下肢肌萎缩明显。括约肌障碍多在晚期出现，常有脊髓半切综合征，脑脊液改变出现较早，压颈试验多显示蛛网膜下腔梗阻，阻塞越完全，蛋白增高越显著。

临床特点

椎管内肿瘤多发生在中年，生长缓慢并有自限性，直径<2cm， 疼痛多发生在夜间，且为持续性。椎管内肿瘤的病变较隐匿缓慢，脊髓压迫症是其最主要的临床表现，病程多在1～3年，国内报道椎管内肿瘤以根痛起病最为常见，其次为运动障碍和感觉障碍。

椎管内肿瘤的临床表现大多具有以下特点：①难以忍受的疼痛，呈进行性加重，行走或活动时可缓解，卧床休息时加重。②疼痛的同时或不久后伴肢体感觉障碍或肌力减退，甚至括约肌功能障碍，感觉、运动障碍向心性发展。③短期出现神经功能障碍，甚至瘫痪等。根据肿瘤节段、肿瘤与脊髓的关系和肿瘤性质不同而出现相应的临床表现。同时依据病情的发展过程，临床表现可分为三个阶段：刺激期～根性疼痛期，脊髓部分受压期一出现脊髓半截综合症，脊髓完全受压期一截瘫。多数病人首发症状为神经根性疼痛，是髓外病变的常见定位征象；由于脊髓内皮质脊髓束和脊髓丘脑束纤维排列由外向内是骶、腰、胸、颈，因此髓外和髓内肿瘤病情发展的特点是在该脊髓节段以下的出现上行性感觉运动障碍和下行性感觉运动障碍；累及后束则出现本体感觉和精细触觉障碍；髓内肿瘤损伤脊髓前联合可以出现痛温觉消失、触觉正常的感觉分离现象；严重的脊髓损伤会导致括约肌功能障碍等。

体征：即不同节段病变的神经系统体征。

（一）颈椎管肿瘤 上颈髓区病变可有枕、颈区痛及感觉异常。病变节段以下可有痉挛性四肢瘫，肱二头肌腱反射亢进。第5颈髓病变可致三角肌、肱二头肌，旋后肌萎缩性瘫。感觉障碍延伸至臂外侧，肱二头肌及旋后肌反射消失。第6颈髓病变致肱三头肌及腕伸肌瘫，部分性垂腕，相应皮节以及有感觉障碍。第七颈髓病变出现腕屈肌和指屈指伸肌瘫，感觉障碍涉及臂中线偏尺侧。第8颈髓病变引起手内在肌萎缩性瘫，爪形手畸形，可有Horner征，感觉障碍累及臂内侧，第4、5指。

（二）胸椎管肿瘤 临床定位通常依赖感觉障碍水平，难以凭借肋间肌力判断。下腹肌瘫痪，上腹肌正常可出现Beevor征，即患者、仰卧，对抗胸部所加阻力坐起时，脐向上移动。下腹壁反射消失。可有明显的胸腹部束带感。

（三）腰椎管肿瘤  累及第1、2腰髓会引起提睾反射丧失。第3、4腰髓病变，未累及马尾神经根时，股四头肌减弱，膝反射消失，而跟腱反射亢进，踝阵挛出现。该水平马尾神经受累引起小腿驰缓性瘫痪，膝踝反射消失。如果脊髓马尾同时受累可表现为一侧小腿痉挛瘫，另一侧驰缓性瘫痪。

（四）圆锥和马尾区 早期症状可有腰痛，鞍区及下肢痛或麻木，常被诊断为坐骨神经痛。括约肌功能障碍出现较早。可出现下肢驰缓性瘫痪，肌萎缩，足下垂，腰骶皮节特别是鞍区可有感觉丧失，偶尔出现腰骶、臀、髋或足跟溃疡。

辅助检查

1、X线脊柱平片脊柱X线平片常用正、侧位和双斜位检查，有30%～40%的椎管内肿瘤可引起相应节段椎骨骨质的改变，包括椎管直径增加，椎弓根变窄；根间距增大；椎间孔扩张；椎体后缘受压吸收、椎体及邻近骨质吸收和破坏、椎管内钙化斑及椎旁软组织(肿瘤)影。以椎间孔和椎弓根改变最常见。

2、CT扫描检查CT平扫的诊断意义不大，静脉注射增强对比剂可清楚显示肿瘤影像。椎管造影CT扫描（CTM）：髓内肿瘤表现为脊髓增粗、蛛网膜下腔变窄；髓外硬脊膜下肿瘤显示脊髓移位、变形，蛛网膜下腔在肿瘤侧明显扩大，在肿瘤对侧变窄；硬脊膜外肿瘤显示脊髓移位、变形及双侧蛛网膜下腔变小。

3、脊髓磁共振（MRI）检查这是目前最有诊断价值的辅助检查方法。不仅能从矢状位、冠状位、轴位三个方向立体观察病变，对病变进行精确定位，还能观察到病变与脊髓、神经、脊柱骨性结构的关系。经过注射顺磁性造影剂Gd-DTPA后，根据某些肿瘤自身的影像学特点就能作出定性诊断，这样术前就能对肿瘤做出定位诊断，甚至可确定部分肿瘤的性质，对手术方法的选择及综合治疗帮助很大。

手术治疗 国内外学者认为：早期明确诊断，尽早手术切除，及时解除脊髓压迫是提高治愈率的关键。同时手术效果也取决于术前患者神经功能状况，资料显示，椎管内肿瘤术前症状越轻手术效果越好，甚至可以达正常状态。手术的效果与神经组织受压时间、范围、程度、肿瘤性质、部位和切除程度有关。在脊髓完全受压期以前手术效果好，而脊髓完全受压期时间越长手术效果越差。

手术指征 

存在神经系统受损的症状体征、放射学检查肿瘤定位明确，无手术禁忌证的椎管内肿瘤患者，均适宜手术治疗。

手术时机

髓外肿瘤，一旦诊断明确，即应尽快手术；脊髓髓内肿瘤患者，也宜尽早、在神经系统功能进展至中度障碍前施行手术。此外，手术时机还应参照肿瘤的病理性质、部位与大小，以及患者的年龄、症状、全身状态和患者家属的意愿等共同商定。

手术入路

绝大多数椎管内肿瘤，取后正中入路即可；对于少数巨大的椎管内外肿瘤，需联合胸外科、骨科、泌尿外科、妇产科等医师行同期同台手术切除。

1.全椎板切除时，既要有相对宽的椎板切除，以充分显露，又应尽可能不损伤两侧小关节突，以保持脊柱的稳定。

2.当肿瘤位于一侧时，可取选择性半椎板切除人路；

3.对于病变范围较广、特别是儿童患者，宜作椎板成形术，或脊柱固定融合术。

疾病预后

椎管内肿瘤的预后取决于肿瘤的性质、生长部位、脊髓受压的程度、时间和患者的一般状况。一般来说，肿瘤所在的节段越高，神经功能损害的范围越大．预后就相对较差。高颈段肿瘤易合并呼吸肌受累，并发呼吸无力及肺部炎症；腰骶部肿瘤易合并括约肌功能障碍，发生尿潴留、泌尿系感染：肿瘤分化好，异型性小者预后好；压之，肿瘤分化差，异型性大者预后差。脊髓受压的时间长短和功能障碍的程度也密切相关，受压时间越短，治疗越早者效果越好，反之则效果差。对慢性受压者，脊髓能部分发挥其代偿功能，所以预后较急性压迫者为好。肿瘤部位，髓内肿瘤预后差，胸段肿瘤治疗效果差，颈段肿瘤治疗效果好。患者术前的一般状况及神经系统功能状态。当脊髓功能完全障碍超过半年以上者，即使压迫病变能完全解除，其功能恢复亦不满意，但亦有个别病例完全瘫痪已一年以上，手术解除压迫后，脊髓功能仍获得相当程度的恢复。

专家观点：

1.脊髓脊柱肿瘤的治疗是脊柱外科专业的重要内容，手术是治疗脊髓脊柱肿瘤的主要手段。准确的定位、精细的显微外科技术、术中电生理监测是成功治疗脊髓脊柱肿瘤的关键。

2.脊髓组织非常娇嫩，脆弱，损伤后不易恢复。需要术者有熟练、精细的脊柱外科技术。不当的手术操作极易造成的脊髓、神经根副损伤，加重患者的神经功能障碍，且术后恢复困难。所以，对于罹患脊髓肿瘤的患者，尽可能寻找有资质及丰富诊疗经验的专业脊柱外科医生就医。

3.髓内肿瘤因其部位特殊，手术治疗风险大，手术时操作应细致、轻柔，即使轻微损伤也能造成其节段以下的严重功能障碍，术后出现截瘫等严重合并症，治疗时机选择上存在着一些分歧。一些学者主张在髓内肿瘤出现严重神经功能障碍时再进行手术。而最近的主流观点则认为发现髓内肿瘤后就应当早期进行手术切除是积极的治疗方法。依靠丰富的操作经验及电生理监测技术能够大大降低早期手术的风险。

4.多节段脊髓肿瘤椎板切除术后的脊柱生物力学问题目前仅为为数不多的脊柱外科专家所关注。对于长节段、累及枕颈部、颈胸段及胸腰段的脊髓肿瘤患者，应格外警惕，在术中骨结构切除范围方面应特别注意，必要时行坚强的脊柱内固定术重建脊柱稳定

总之，椎管内肿瘤若能做到早期诊断，尽早治疗，对提高疗效有很大帮助。