重症肌无力不可不知的危象知识

       中年女性患者，既往因双睑下垂、四肢肌无力于我院就诊, 经检查确诊为“重症肌无力Ⅱb型”, 切除胸腺后规律服用溴比斯的明、泼尼松等治疗, 肌无力症状多年稳定。近3天患者因外出受凉, 突发出现肢体乏力加重, 伴口涎分泌增多、胸中时有憋闷感, 夜间不能安睡、呼吸张口抬肩, 常须半坐卧位方可缓解。

       遂由家人送至急诊。送院途中患者突发构音障碍、语音沙哑, 继而呼吸困难、脸色青紫, 急予球囊面罩通气, 送至急诊后由麻醉科医师紧急气管插管成功, 接呼吸机机械通气。当时患者精神萎靡、几近昏迷。经过呼吸机辅助呼吸，患者症状改善，抢救成功！这就是临床最常见的重症肌无力危象发作过程。

何为危象

       重症肌无力危象一般指：重症肌无力患者由于病情进展，或受到诱发因素（多在重病、感冒发热或腹泻时诱发）使病情加重，值得注意的是伴有胸腺瘤者更容易发生危象。发生危象时患者呼吸肌（包括膈肌、肋间肌）、咽喉肌、延髓肌受累，喉头及气管分泌物增多，同时患者无力咳嗽排出气道分泌物，引起肺通气、换气功能不足，进而导致呼吸困难,胸闷气短。严重时危急生命的急危重症。

       发病时患者常呈端坐呼吸，呼吸时呼吸张口抬肩，如若平卧，横隔上顶，胸廓变小，呼吸会更为困难。正常人咳嗽时腹壁肌肉收缩，腹壁下陷;而MG患者由于隔肌及腹肌无力，用手触摸其腹壁，令其咳嗽，可发现患者腹壁松弛，随咳嗽动作被动隆起，出现呼吸矛盾运动。

危象抢救

肌无力危象可以抢救吗？

       随现代医学的不断进步危象抢救成功率已经明显提高！有文献报道过去医疗水平不是很发达时死亡率可达80%，原因多为伴发的其它基础疾病未能彻底治疗或患者到达治疗中心已过晚。

       但随着现代重症医学监护治疗的发展，若患者能及时接受重症治疗、必要时行气管插管和机械通气，重症肌无力患者的死亡率已降至5%以下。

危象分类

1.肌无力危象

       为重症肌无力疾病本身导致的肌无力加重所致，此时胆碱脂酶抑制剂(如溴吡斯的明等)往往药量不足，加大药量或静脉注射依酚氯铵(腾喜龙)后肌力好转。常由感冒诱发，也可发生于应用神经一肌肉阻滞剂(如链霉素)、大剂量皮质类固醇以及胸腺放射治疗或手术后。

2.胆碱能危象

       因胆碱脂酶抑制剂(如溴吡斯的明等)过量，使乙酞胆碱(ACh)免于水解，于突触间隙积聚过多，表现胆碱能毒性反应:肌无力加重，肌束颤动(烟碱样反应，终板膜过度除极化);瞳孔缩小(于自然光线下直径<2 mm)，出汗，唾液增多(毒覃碱样反应);头痛，精神紧张(中枢神经系统反应)。注射依酚氯铵后肌无力症状不见好转，反而加重。

3.反拗性危象

       对胆碱脂酶抑制剂(如溴吡斯的明等)暂时失效，加大药量无济于事。

征兆预警

国内外学者共识提出肌无力危象的征兆和预警征象：

——短期(几天、几小时内出现) 进行性构音障碍、构语不能或发音过弱,发作性语言；嗝噎，或经常轻咳、涎液积聚；呼吸困难、呼吸短促；端坐呼吸；膈式呼吸。

——中期(几周、几天内出现) 快速波动的肌无力症状；胆碱酯酶抑制剂（如溴吡斯的明）总剂量持续升高，或剂量经常变动；经过几天或几周后体能下降；由于吞咽减弱合并食物摄入减少，体重减轻；头部支撑无力(尤其颈项伸肌有意义)。