肥厚型心肌病有哪些症状？

在我们日常工作当中，如果怀疑病人患有肥厚型心肌病，我们通常会建议患者做超声心动图检查，这是该病在临床上最主要的诊断手段，而且肥厚型心肌病属于常染色体显性遗传疾病，应引起重视。

肥厚型心肌病的概念肌病（hypertrophiccardiomyopathyHCM）是一种遗传性心肌疾病，特征为心室壁呈不对称性肥厚，常侵及室间隔，心室内腔变小，左心室血液充盈受阻，左心室舒张期顺应性下降。根据左心室流出道有无梗阻分为梗阻性及非梗阻性肥厚型心肌病，可能与遗传等有关。肥厚型心肌病是青少年运动性猝死的最主要原因之一。我国有调查显示患病率为180/10万。本病预后差异较大，少数可进展为终末期心衰，另有不少患者症状轻微，预期寿命可接近正常人。

病理改变

主要是心室尤其室间隔肥厚。组织学表现：心肌细胞排列紊乱、小血管改变、瘢痕形成。

症状和体征

劳力性呼吸困难和乏力：是肥厚型心肌病最常见的症状，其中前者可达90%以上；

劳力性胸痛：约占33%；

房颤：最常见的持续性心律失常；

晕厥：部分患者因室性快速心律失常于运动时出现晕厥。

体征梗阻性肥厚型心肌患者因二尖瓣前叶移向室间隔导致二尖瓣关闭不全，致使胸骨左缘可出现粗糙的收缩中晚期喷射性杂音，可伴震颤。增加心肌收缩力或减轻心脏后负荷的措施，如应用洋地黄制剂、硝酸甘油、静点异丙肾上腺素及作Valsalva动作后杂音增强，而用β受体阻滞剂、去甲肾上腺素、下蹲时杂音减弱。

检查

超声心动图、心电图、X线检查、心脏磁共振（MRI）、心内膜下心肌活检。

治疗

药物治疗：β受体阻滞剂、抗心律失常、钙离子拮抗剂、抗终末期心衰治疗；

非药物治疗：手术（室间隔肌切除术）、经皮腔间隔心肌化学消融术（PE-MA）、起搏治疗；

猝死的风险评估和ICD预防；

对于室间隔肥厚不明显及无症状者应观察随访并且嘱咐患者避免剧烈运动。