一次由相亲失败发现的干燥综合征

妙龄少女相亲屡屡失败！竟然是因为这个病……

温州医科大学附属第一医院第一医院风湿免疫科

朱鸯 撰写  孙莉 审校

人见人爱

花见花开

妙龄 美少女

为什么

她

   总是 相亲失败 ？

   难道……

近日，一位母亲求助：自己25岁的女儿小朱情绪低落，成天把自己关在家里。原来多年前，小朱原本姣好的面容出现变化：最初只是眼干和口干，她并没有太在意。可慢慢地，小朱还出现龋齿，双腿也长满了皮疹。由于容貌的改变，每次相亲小朱均遭到拒绝，一次次打击令她心灰意冷。

经过医院的系统检查，发现原来小朱是得了一种叫做 “干燥综合征”的疾病。

什么是干燥综合征？

干燥综合症（Sjogren's Syndrome, SS）是以泪腺、唾液腺分泌减少，伴有淋巴细胞和浆细胞浸润为特点的全身性自身免疫性风湿病,除有涎腺、泪腺功能受损外，可出现多脏器多系统受累。干燥综合征具体病因未知，研究提示可能与EB病毒感染和潜在的遗传因素下免疫调节失常有关。临床发病的高危人群为40-50岁年龄段、女性人群。

有哪些临床表现？

干燥综合征起病不易察觉，多数患者无法确切指出发病时间，且临床表现多样，病情轻重差异较大。

局部表现

口干燥症：70%-80%的患者诉有口干，此症状易被忽视；50%的患者出现猖獗性龋齿，是本病的特征之一；50%的患者出现间歇性腮腺肿痛，多数在10天内自行缓解；其他常见表现还有舌痛、舌面干裂、口腔黏膜溃疡或感染等

干燥性角结膜炎：患者可出现眼干涩、异物感、泪少等症状，严重者会有“痛哭无泪”的感觉

其他外分泌腺均可受到波及，例如鼻腔、消化道、呼吸道、泌尿生殖系统等

系统表现

可出现全身症状，如乏力、低热等，约有2/3患者出现外分泌腺体外的系统损害。

皮肤：局部血管受损，特征性表现为紫癜样皮疹

骨骼肌肉：关节疼痛、肌炎

血液系统：白细胞减少或（和）血小板减少，严重者可有出血现象

消化系统：胃炎、胃酸减少、慢性腹泻等非特异性症状

心肺系统：呼吸困难、乏力、运动耐量减低、晕厥甚至心力衰竭

肾脏：肾小管性酸中毒，引起低血钾性肌肉麻痹，出现乏力、多尿等症状

肝脏：黄疸、恶心纳差、腹胀、肝区不适、腹水、肝脾大等非特异症状

会导致哪些并发症？

干燥综合征若未得到及时、有效的控制，还会引发各种并发症：

眼部干燥所致的结角膜病变，如结膜炎、角膜炎、角膜溃疡、眼部感染

约30%-50%的患者伴有肾脏损害，最常见的为肾小管间质性病变

萎缩性胃炎、胃酸减少、消化不良等非特异性症状

肺间质性病变、肺动脉高压等

约20%的患者伴有肝脏损害以及自身免疫性肝病

心脏损害，导致左室舒张功能障碍、心包积液、心律失常等

约5%的患者伴有神经系统损害

患者出现淋巴瘤的风险远高于普通人群

什么情况下要及时就医？

如果有长时间伴有口干、眼干的症状，同时伴或不伴有其他病变，应及时去医院风湿免疫科就诊。

口腔症状：

持续3个月以上，每日都感到口干舌燥，需要频繁饮水但仍不能缓解；

吞咽干性食物有困难，必须用水辅助；

成人期后有腮腺反复或者持续性肿大；

有猖獗性龋齿，舌干裂，口腔往往继发有霉菌感染。

眼部症状：

持续3个月以上，每日都感到眼睛干燥，难以忍受；

每日需用人工泪液3次或以上；

反复感觉有沙子吹进眼睛的异物感；

其他症状：

长期的阴道干涩、皮肤干痒

突然出现四肢无力，不能行走、甚至不能下床活动

各系统不能以相关专科解释的情况如胸闷、长期咳嗽、皮肤出血点、夜尿增多、低钾乏力、白细胞血小板降低、晕厥、麻木等

有哪些治疗方法？

目前干燥综合征尚无法根治，治疗目的主要是缓解临床症状，阻止疾病进展和延缓内脏损害。治疗方法主要包括：

局部症状的治疗

眼干者应用人工泪液滴眼，一般建议使用含有透明质酸盐或羧甲基纤维素且不含防腐剂的人工泪液，难治性或严重眼干者可局部使用含有免疫抑制剂的滴眼液等；口干者可采用酸柠檬含片等刺激患者唾液分泌，多饮水，并定期进行口腔健康检查和护理，预防牙周病。

系统症状的治疗

当干燥综合征出现血管炎及神经、肺、肾、肝、血液等多系统损害时，可根据病情，在专科医师指导下选用系统性治疗的药物，如糖皮质激素、免疫抑制剂和生物制剂治疗等。当肾脏受累出现肾小管酸中毒时，需补钾并纠正酸中毒。

日常需要注意什么？

由于干燥综合征患者唾液腺分泌减少，抗菌能力下降，导致口腔的炎症，日常应保持口腔湿润、清洁，多饮水，可使用非药物来刺激唾液腺分泌，如无糖的酸性糖片、木糖醇或无糖口香糖等，同时禁烟禁酒。

使用防龋牙膏，避免咀嚼坚硬的食物，保持口腔卫生，定期进行口腔健康检查和护理，预防牙周病。

眼干燥者可采用人工泪液滴眼，睡前可涂眼膏保护角膜，避免使用减少泪液产生的药物，同时保持良好的睑缘卫生，避免强光直射眼睛及长时间用眼。

皮肤干燥者可使用皮肤润滑剂和保湿剂，以减少皮肤干燥和瘙痒。阴道干燥者过性生活时可使用表面有润滑剂的安全套，或使用水润性润滑液，保持外阴清洁，预防感染。

由于发热及口腔黏膜干燥引起的食欲减退，宜进食富有营养的清淡软食，忌食辛辣及过冷、过热、过酸等刺激性食物，确保充足的蔬菜和水果。

保持室内适宜的温度及湿度，温度保持在18-21℃，湿度保持在50%-60%，可缓解呼吸道黏膜干燥所致干咳等症状，并预防感染。

外出佩戴口罩、墨镜、手套等，注意关节保护，避免寒冷、情绪激动，忌饮咖啡等饮料以免刺激血管收缩。

急性期应卧床休息，待病情好转后可逐渐增加活动量，但要注意避免激烈运动。

应定期进行专科门诊复查，遵医嘱坚持正确服药，勿随意减用或停用激素，了解药物副作用，如有异常及时就医。

本病预后较好，特别是病变仅限于唾液腺、泪腺、皮肤黏膜外分泌腺体者。有内脏损害者早期及时给予有效治疗和处理，大多是可以控制病情，从而避免疾病对机体造成长期损伤的危险。